Болезнь Ходжкина

ОБЩЕЕ

Заболевание названо в честь Т. Ходжкина, который в первой половине XIX века подробно описал 7 случаев болезни. Все эпизоды болезни Ходжкина имели летальный исход.

Болезнь Ходжкина поражает любые органы, содержащие лимфоидную ткань. К ним относятся: селезенка, аденоиды, ткань костного мозга, тимус, пищеварительный тракт, миндалины, но чаще всего патологически изменяются лимфоузлы внутри грудной клетки, шеи и в области подмышек. У больных прогрессирует нарушение клеточного иммунитета, поэтому причиной летального исхода часто становится сепсис.

Факты о болезни Ходжкина:

• Лимфома Ходжкина по распространенности занимает третье место среди детских онкологических заболеваний, но может возникать у людей разного возраста.
• Регистрируют два периода резкого повышения заболеваемости: с 20 до 30 лет и в преклонном возрасте – после 60 лет.
• Мужчины болеют злокачественной гранулемой в 1,5 раза чаще, чем женщины.
• Лимфома Ходжкина чаще всего поражает европейцев со светлой кожей, случаи заболевания среди афроамериканцев и азиатов встречаются редко.

Природа болезни Ходжкина остается невыясненной, но некоторые ученые полагают, что лимфогранулематоз имеет вирусное происхождение. Наследственный фактор в этиологии болезни также не исключен.

ПРИЧИНЫ

Причины лимфогранулематоза, как и многих онкологических заболеваний, не изучены. Мнения специалистов в этой области расходятся, поэтому выделяют несколько факторов, способных повлиять на развитие патологического процесса. Ясно одно — клетки лимфатической системы под влиянием точно неустановленных факторов начинают бесконтрольное деление и подвергаются мутациям.

Причины:

• Инфекционные факторы – заболевание лимфомой Ходжкина часто выявляют у больных, перенесших инфекционный мононуклеоз. Вирус Эпштейна-Барра, который способен спровоцировать образование опухолей, выявляется в 20–60% биопсий больных лимфомой.
• Снижение иммунитета. Больные с угнетенной иммунной системой вследствие заражения вирусом иммунодефицита или трансплантации органов подвержены лимфогранулематозу. У детей с врожденными заболеваниями иммунной системы (синдром Луи-Бар, синдром Вискотта-Олдрича) риск заболевать лимфомой Ходжкина значительно возрастает.
• Аутоиммунные заболевания. Целиакия, ревматоидный артрит, красная системная волчанка и синдром Шегрена являются предрасполагающими факторами.
• Генетическая предрасположенность.
• Влияние химических веществ, способных провоцировать злокачественное перерождение клеток (анилиновые красители, пестициды, бензолы, ароматические углеводороды).
• Профессиональная деятельность. Патология зачастую наблюдается у людей, занятых в сфере сельского хозяйства, деревопереработки, швейного производства, у химиков и врачей.

В пользу слабовирулентной инфекции как возбудителя указывает факт выявления нескольких случаев заболевания в одном коллективе или среди кровных родственников.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Гистологические варианты заболевания:

• нодулярный (узелковый) склероз;
• смешанно-клеточный;
• лимфоидное истощение;
• лимфоидное преобладание;
• неклассифицируемый.

Нодулярный склероз – это самая распространенная форма заболевания, которая встречается у 50% пациентов. Поражению подвержены лимфоузлы внутри полости грудной клетки, внутри их формируются соединительнотканные узелки с большим количеством специфических клеток. Этот вариант лимфомы встречается в основном среди женщин молодого возраста.

Классификация по клиническим признакам:

• І стадия – патологические изменения выявляют в одной группе лимфоузлов или в одном органе, содержащем включения лимфоидной ткани, иногда болезни Ходжкина подвергаются нелимфатические структуры или ткани — это явление называют экстранодальным поражением;
• ІІ стадия – поражение двух или большего числа лимфоузлов, расположенных (сверху или снизу) от диафрагмы, или же вовлечение лимфоидного органа с одновременным увеличением 1–2 групп лимфоузлов по ту же сторону относительно диафрагмы;
• ІІІ стадия – сверху и снизу от диафрагмы увеличиваются несколько лимфатических узлов, патологический процесс может происходить с одновременным вовлечением внутреннего органа или ткани;
• IV стадия – диффузное поражение одного или большего числа внутренних органов или тканей, которое может сопровождаться изменениями в лимфоузлах.

В зависимости от присутствия синдрома интоксикации и динамики активности структурных элементов для детализации стадии болезни Ходжкина эти признаки конкретизируют.

Классификация IV стадии болезни:

• А – интоксикация отсутствует;
• Б – признаки интоксикации, потеря массы тела за последние полгода;
• а – биологическая активность по показателям анализов крови отсутствует;
• б – биологическая активность выявлена.

СИМПТОМЫ

Болезнь Ходжкина длительно протекает без симптомов и зачастую диагностируется на поздних этапах. Клиническая картина болезни зависит от локализации пораженной области.

Местные симптомы:

• Увеличение лимфоузлов считается первым и основным признаком патологии. Сначала больной замечает увеличение шейных, позже подмышечных и паховых регионарных лимфатических узлов. При стремительном развитии заболевания Ходжкина этот процесс протекает безболезненно. Иногда первыми вовлекаются узлы брюшной или грудной полости — это состояние дает о себе знать кашлем, одышкой, потерей аппетита, болями и ощущением тяжести в этой зоне.
• Поражение внутренних органов. После того, как заболевание Ходжкина приобретает распространенный характер, начинают увеличиваться внутренние органы. В первую очередь процесс затрагивает ткань печени и селезенки. В результате этого происходит смещение почек и сдавливание желудка. Человек ощущает боль в спине и в подложечковой области. Вокруг легких и в плевральных полостях скапливается выпот, в результате чего поражаются ткани легких. В 15–20% случаев метастазы обнаруживают в костной ткани грудины, позвонков, ребер и костей таза.

Общие симптомы болезни Ходжкина:

• Лихорадка носит волнообразный характер и хорошо купируется нестероидными противовоспалительными средствами.
• Усиление потоотделения в ночное время.
• Слабость.
• Отсутствие аппетита.
• Мучительный кожный зуд.
• Прогрессирующая беспричинная потеря не менее 10% веса за последние полгода.
• Анемия.
• Подверженность инфекциям.

ДИАГНОСТИКА

Ранее выявление болезни Ходжкина затруднено в силу неспецифичности или полного отсутствия каких-либо признаков патологии. Кроме того, методов скрининга болезни Ходжкина не существует. При подозрении на лимфогранулематоз необходимо обращаться к онкологу или гематологу.

Единственным достоверным методом, помогающим точно установить диагноз, является биопсия лимфоузлов. Диагностическим признаком при изучении взятого материала считается наличие специфических клеток Рида-Березовского-Штернберга и/или незрелых клеток Ходжкина.

Дополнительные обследования помогают определить распространенность онкологического процесса и установить стадию болезни Ходжкина.

Дополнительные методы диагностики:

• ультразвуковое исследование;
• рентген грудной клетки;
• КТ, МРТ, ПЭТ;
• сцинтиграфия;
• трепанобиопсия для анализа костного мозга;
• лапароскопия с целью диагностики;
• иммунофенотипирование;
• комплекс лабораторных исследований (клинический анализ, показатели скорости оседания эритроцитов, щелочной фосфотазы, проба Кумбса, почечные и печеночные пробы);
• ЭхоКГ и ЭКГ для проверки работы сердца.

Клинический анализ крови обычно указывает на повышенные показатели скорости оседания эритроцитов и снижение их количества. Кроме того, у больных с таким диагнозом может быть выявлена лимфоцитопения, тромбоцитопения и эозинофилия (при выраженном кожном зуде).

Распространенный онкологический процесс проявляется в отклонениях от нормы результатов биохимического анализа, который указывает на поражение печени.

ЛЕЧЕНИЕ

Выбор методики терапии зависит от возраста пациента, стадии заболевания и от типа опухоли.

Основные методы лечения:

Химиотерапия основана на использовании специальных химических веществ — цитостатиков, способных подавлять процесс размножения и роста опухолевых клеток. Одновременное использование нескольких препаратов с различным механизмом действия помогает более эффективно бороться с заболеванием. Схемы подобного лечения принято обозначать аббревиатурами от первых букв в наименовании используемых препаратов. Самыми распространенными являются: АСОРР, ABVD, ОЕРА, и ВЕАСОРР. В зависимости от распространенности и стадии болезни Ходжкина проводится от 2 до 6 циклов химиотерапии.

Лучевая терапия – это подавление клеток при помощи целенаправленного воздействия рентгеновских лучей. Облучению подвергают определенные группы лимфоузлов. Окружающие органы защищают фильтрами из свинца. Как правило, курс облучения продолжается около 2–3 недель.

Комбинация облучения и химиотерапии. После 2–6 последовательных курсов химиотерапии с целью подавления остаточной опухоли назначается облучение. Этот метод считается самым эффективным и позволяет получить длительную (на протяжении 10–20 лет) ремиссию.

Высокие дозы химиотерапевтических препаратов с дальнейшей пересадкой костного мозга требуются в том случае, когда комбинированная терапия не оказала необходимого эффекта. Дозировка цитостатиков настолько высока, что кроме злокачественных клеток, погибают самые устойчивые лимфомные. Учитывая подобные риски, перед началом терапии производят забор материала костного мозга с целью последующей аутотрансплантации уже после активной терапии.

Лечение начинается в условиях стационара и продолжается амбулаторно. Новейшие методы терапии помогают достичь ремиссии у 70–90% пациентов.

ОСЛОЖНЕНИЯ

Болезнь Ходжкина осложняется под влиянием роста опухолей, распространения метастазов и снижения иммунитета. Кроме того, для лечения лимфагранулематоза используются методы, обладающие массой побочных явлений.

Осложнения болезни Ходжкина:

• распространение онкологических клеток по всему организму;
• рак головного или спинного мозга;
• давление новообразования на дыхательные пути;
• синдром верхней полой вены;
• предрасположенность к инфекционным заболеваниям;
• сепсис;
• дисфункция щитовидной железы;
• перикардиты и миокардиты, протекающие без симптомов;

Побочные явления облучения:

• ожоги кожных покровов;
• спутанность сознания;
• выпадение волос;
• слабость;
• головные боли;
• тошнота и рвота;
• провокация образования новых опухолей;
• сыпь;
• потеря массы тела;
• бесплодие.

Побочные явления химиотерапии:

• лейкоципения;
• тромбоцитопения;
• апластическая анемия;
• слабость и повышенная утомляемость;
• запор, диарея;
• выпадение волос;
• повышение риска развития вторичного лейкоза;
• предрасположенность к инфекциям;
• язвы на слизистых оболочках полости рта;
• анорексия.

ПРОФИЛАКТИКА

Эффективные меры первичной профилактики болезни Ходжкина не разработаны. Тем не менее, следует соблюдать правила безопасности на рабочем месте и в быту для снижения вредных воздействий. Важным является укрепление защитных сил организма с помощью закаливания, полноценного питания и соблюдения режима.

Особое внимание уделяется предотвращению рецидивов. Людям, перенесшим Болезнь Ходжкина, рекомендуется придерживаться режима и не выбиваться из ритма привычной жизни. Спровоцировать новый виток заболевания Ходжкина может чрезмерная инсоляция и беременность. С целью предотвращения нежелательных явлений женщинам рекомендуется планировать беременность не ранее, чем через 2 года после выздоровления.

ПРОГНОЗ НА ВЫЗДОРОВЛЕНИЕ

Применение современных методов терапии помогает добиться стойкой ремиссии более чем у 50% пациентов с лимфомой Ходжкина. Использование эффективных программ интенсивного комбинированного лечения позволяет выжить 80–90% пациентов.

Согласно данным статистики, при лечении I и II стадии болезни Ходжкина выживаемость составляет 90%, прогноз при лечении III и IV стадии менее благоприятный – ремиссии достигает около 80% пациентов. При этом диагнозе показатель пятилетней выживаемости равен полному излечению от болезни, так как рецидивы при лимфагранулематозе развиваются у 10–30% пациентов. Только в 2–5% случаев выявляют формы патологии, устойчивые ко всем известным видам лечения.

Нашли ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl + Enter