Рассеянный склероз

ОБЩЕЕ

Рассеянный склероз (РС) – мультифакториальное заболевание, для которого характерно волнообразное течение (чередование обострений и ремиссий), начало в молодом и среднем возрасте.

Первое описание болезни было сделано французским ученым Жаном-Мартеном Шарко в 1866 году, и до сих пор в описании клинических проявлений болезни используется термин «триада Шарко» (нистагм, интенционное дрожание, скандированная речь).

Проблема рассеянного склероза сейчас очень актуальна, так как болезнь поражает в основном лиц трудоспособного возраста и является одной из частых причин инвалидизации, имеет место увеличение заболеваемости, медикаментозное лечение отличается высокой стоимостью препаратов.

Признаки рассеянного склероза очень разнообразны и имеют различную локализацию, поэтому в названии болезни присутствует понятие «рассеянный». В основе заболевания лежит разрушение миелина преимущественно в составе центральной нервной системы (головной и спинной мозг). Миелин обеспечивает проведение нервных импульсов, при его разрушении этот процесс существенно замедляется или прекращается. В местах разрушенного миелина образуются так называемые бляшки – своеобразные «рубцы», то есть участки склероза. Локализацией и размерами этих бляшек обусловлены клинические проявления болезни. Изучить все симптомы и назначить лечение рассеянного склероза должен опытный врач-невролог.

ПРИЧИНЫ

Непосредственные причины развития рассеянного склероза до сих пор точно не установлены. В большинстве случаев имеет место сочетание ряда причин и предрасполагающих факторов. Достоверно выяснен воспалительный и аутоиммунный характер процесса при рассеянном склерозе.

При рассеянном склерозе запускается процесс аутоиммунных нарушений, то есть аутоагрессии организма к собственным тканям: появляются лимфоциты, реагирующие на миелин (белое вещество) центральной нервной системы. Эти лимфоциты вырабатывают вещества – воспалительные цитокины, которые разрушают миелин и «притягивают» новые клетки иммунной системы, таким образом, воспалительный аутоиммунный процесс идет практически непрерывно.

Миелиновые волокна частично восстанавливаются, клинически это проявляется уменьшением симптоматики, ремиссией. На определенном этапе процесс разрушения миелина становится необратимым, в зависимости от локализации поражения появляется стойкий неврологический дефицит.

В последнее время доказано, что при рассеянном склерозе поражается не только белое вещество, но и серое. Вовлечение серого вещества является плохим симптомом заболевания.

Факторы, провоцирующие развитие заболевания:

• частые инфекции, особенно вирусные;
• воздействие токсинов и радиации;
• генетическая предрасположенность;
• частые стрессовые ситуации;
• вредные привычки (курение, алкоголизм, погрешности в питании);
• ряд внешних факторов (возраст, пол, климат, географическая широта, экология).

Вирусная теория развития рассеянного склероза: многие из больных ранее перенесли одно или несколько вирусных заболеваний, таких, как герпес, краснуха, паротит, инфекционный мононуклеоз, корь, грипп, ветряная оспа, большинство инфицировано вирусом Эпштейна-Барр. Так как большинство этих возбудителей, однажды инфицировав человека, постоянно присутствуют в организме в неактивном состоянии, в крови больных определяется высокий титр антител к вышеупомянутым вирусам.

Генетические факторы: имеют место семейные случаи заболевания рассеянным склерозом. У родственников первой линии вероятность узнать, что это за болезнь, выше в 10-25 раз.

Внешние факторы: на заболеваемость рассеянным склерозом (в плане увеличения) влияют женский пол, молодой возраст (средний возраст начала – 20-45 лет), удаленность от экватора, прохладный и влажный климат.

КЛАССИФИКАЦИЯ

При формулировке диагноза учитываются варианты и типы течения, локализация процесса, также существует расширенная шкала инвалидизации - Expanded Disability Status Scale (EDSS).

Варианты течения рассеянного склероза:

• Дебют заболевания – достоверный, впервые установленный диагноз.
• Обострение – четкое, значительное усугубление уже имеющихся симптомов на фоне стабилизации или улучшения состояния длительностью не менее месяца, интервалы между обострениями – месяц и более.
• Экзацеребрация – появление абсолютно новых, одного или нескольких симптомов.

Ремиссия – на протяжении не менее одного месяца симптомы уменьшаются или исчезают.

Типы течения рассеянного склероза:

• Первично-прогрессирующее – с самого начала болезнь прогрессирует с различной интенсивностью, четкие ремиссии отсутствуют.
• Ремиттирующее – чередование периодов обострений (прогрессирования симптоматики) с периодами ремиссий, когда симптомы исчезают или значительно уменьшаются.
• Вторично-прогрессирующее – изначально ремитирующее течение переходит в прогрессирующее, могут сохраняться кратковременные, слабо выраженные периоды ремиссий.

Отдельно выделяют доброкачественное течение (на протяжении 15 и более лет от дебюта заболевания отсутствуют серьезные функциональные нарушения) и злокачественное (быстрое прогрессирование, тяжелая инвалидизация или смерть в период до 15 лет от начала).

Формы рассеянного склероза в зависимости от локализации:

• Церебральная (патологический процесс локализуется в головном мозге, задействованы мозжечок, ствол мозга, ряд черепно-мозговых нервов).
• Спинальная (поражение канатиков спинного мозга).
• Цереброспинальная.
• Шкала инвалидизации EDSS:

Согласно этой шкале производится оценка состояния больного в баллах от нуля до десяти. Учитывается количество задействованных в патологическом процессе функциональных систем, степень нарушения функции ходьбы и самообслуживания, расстояние, которое больной может пройти самостоятельно, передвижение в инвалидной коляске или же полная прикованность к постели. Так, 0 (ноль) означает норму, 1 – микросиптоматика, инвалидизация отсутствует, 9 – больной беспомощен и не может передвигаться даже в инвалидном кресле, 10 – смерть вследствие РС.

СИМПТОМЫ

Для РС характерным является изменчивость симптоматики, поражение многих отделов нервной системы и на различных уровнях, ухудшение состояния при воздействии высоких температур. Комбинация симптомов индивидуальна у каждого больного. Симптомы могут появляться и ослабевать вплоть до исчезновения в течение недель, дней и даже суток.

Дебютирует заболевание обычно одним-двумя симптомами, чаще это зрительные нарушения, расстройства чувствительности, двигательные нарушения (связаны с поражением пирамидного пути). В связи с этим существует понятие – клинически изолированный симптом. Им называют первый эпизод неврологических нарушений в дебюте заболевания, он обусловлен разрушением миелина и поражением того или иного отдела головного либо спинного мозга, встречается у 85% больных.

Самыми ранними симптомами рассеянного склероза являются преходящие параличи глазных мышц, кратковременные расстройства зрения, нестойкие парестезии в руках, боли, небольшие тазовые расстройства, ненормальная утомляемость нижних конечностей при ходьбе. Эти симптомы могут появиться за много лет до развития более или менее ясной картины болезни, держатся обычно недолго и проходят без всякого лечения до того, как больной решит обратиться к врачу.

Основные клинические проявления рассеянного склероза:

• чаще страдают глазодвигательные нервы (результат – нистагм, нарушения движений глаз вплоть до паралича взора, двоение);
• лицевой (парез мимической мускулатуры);
• тройничный (боли в лицевой области, парез жевательных мышц) нервы.

Другие проявления поражения ствола мозга – дизартрия (нарушение артикуляции), дисфония (осиплость, гнусавость голоса), дисфагия (затруднения при глотании, поперхивание).

Нарушения в психоэмоциональной сфере: ухудшение памяти, концентрации внимания, депрессия, тревожность, эйфория, истероидные реакции, ослабление критики, слабоумие, насильственный смех и плач.

Тазовые расстройства: выражены не резко в виде небольшой задержки мочеиспускания или слабости мочевого пузыря, проявляющейся периодическим недержанием мочи либо императивными позывами к мочеиспусканию. Нередко имеется эректильная дисфункция, снижение либидо. Грубые тазовые расстройства характерны для далеко зашедших случаев.

Помимо перечисленного, при рассеянном склерозе могут быть эпилептические приступы, потери сознания, вегетативные кризы, выраженная общая слабость - астения. Двигательные нарушения преобладают над чувствительными.

ДИАГНОСТИКА

Для установления диагноза применяются:

• методы визуализации нервной системы;
• исследование неврологического статуса;
• состояния глазного дна и зрительной функции;
• лабораторное исследование спинномозговой жидкости.

Самым информативным методом является магнитно-резонансная томография (МРТ) с применением контрастного вещества, благодаря которому можно обнаружить очаги демиелинизации, определить их давность, оценить активность процесса и эффективность лечения, провести дифференциальную диагностику с другими заболеваниями и сравнить МРТ-картину с предыдущими обследованиями. Кратность проведения МРТ определяется врачом индивидуально в каждом случае в зависимости от клиники и скорости прогрессирования процесса. Рекомендуется проводить МРТ как головного, так и спинного мозга.

При исследовании неврологического статуса следует обращать внимание на раннее исчезновение брюшных рефлексов, проводить мозжечковые пробы, исследования разных видов чувствительности, определять мышечную силу и тонус.

Обязательным является офтальмологическое исследование, хотя оно может не выявить никаких значимых отклонений, особенно на ранних стадиях. Характерным для рассеянного склероза является побледнение височных отделов дисков зрительных нервов. Часто степень зрительных нарушений не соответствует изменениям на глазном дне.

В спинномозговой жидкости при рассеянным склерозе имеется увеличение количества лимфоцитов и уровня олигоклонального иммуноглобулина G.

ЛЕЧЕНИЕ

Терапия осуществляется неврологом. Целью лечения является нормализация состояния иммунной системы, замедление прогрессирования, увеличение периодов ремиссии, уменьшение выраженности симптомов, снижение количества обострений, при обострении – скорейшее его купирование. Для лечения рассеянного склероза используются разные группы препаратов.

Основные группы препаратов для лечения рассеянного склероза:

• Препараты, замедляющие и изменяющие течение РС (превентивная терапия): иммуномодуляторы (глатимера ацетат, интерфероны β-1b, β-1a) и иммуносупрессоры
• Иммуномодуляторы применяются постоянно, ежедневно или через день в виде внутримышечных или подкожных инъекций. Некоторые препараты выпускаются в виде готового шприца для инъекции с лекарством внутри.
• Иммуносупрессоры назначаются при прогрессирующем злокачественном течении и неэффективности курсов лечения глюкокортикоидами.
• Препараты для купирования обострений: глюкокортикоиды (назначаются в виде пульс-терапии с постепенным снижением дозы), плазмаферез, человеческий иммуноглобулин G (вводится внутривенно).
• Препараты для восстановительной терапии: нейропротекторы, ангиопротекторы, витамины и другие.
• Симптоматическая терапия: препараты для снижения мышечного тонуса (миорелаксанты), для увеличения скорости проведения нервных импульсов (антихолинэстеразные), противосудорожные, психотропные препараты и т.п.

Кроме медикаментозного применяют физиотерапевтическое лечение, физическую и психологическую реабилитацию. Физиотерапевтические процедуры, связанные с воздействием тепла, грязелечение при рассеянном склерозе противопоказаны.

Медикаментозное лечение, в первую очередь, превентивное, должно быть непрерывным.

ОСЛОЖНЕНИЯ

У пациентов, страдающих от рассеянного склероза, могут возникнуть серьезные осложнения, среди которых:

• жесткость мышц и судороги;
• паралич нижних конечностей;
• сексуальная дисфункция;
• нарушения в деятельности мочевого пузыря и кишечника;
• нарушения концентрации внимания, снижение умственной деятельности;
• развитие депрессивного состояния;
• эпилептические припадки.

По данным, предоставленным Национальным обществом склероза, около 50% пациентов с диагнозом рассеянный склероз имеют хронические боли разной этиологии. Они могут быть разных видов:

Острые, как возникают, так и заканчиваются внезапно. Могут быть довольно интенсивными. Это так называемые «дергающие», «жгучие» боли.

Симптом Лермитта представляет собой резкую, как будто бьющую током, боль, имеющую кратковременный характер. Она пронизывает тело от затылка вниз, если наклонить голову вперед.

Болевой тик часто принимают за зубную боль, поскольку он возникает при движении мышц лица (во время зевания, чихания и т.п.).

Жгучие, опоясывающие боли, проходящие по всему телу.

ПРОФИЛАКТИКА

Профилактика, как возникновения заболевания, так и обострений имеющегося, заключается в противодействии и устранении причинных факторов: стрессов, переутомлений, вредных привычек, простудных заболеваний, интоксикаций.

ПРОГНОЗ НА ВЫЗДОРОВЛЕНИЕ

Следует помнить, что болезнь рассеянный склероз – неизлечимое, прогрессирующее заболевание. Прогностически неблагоприятными в плане ранней инвалидизации являются: первично-прогрессирующая форма, начало в юном (до 15 лет) и старшем (после 40 лет) возрасте, ранняя атрофия зрительных нервов, изначально наличие множества симптомов.

Существуют противоречивые данные о влиянии беременности на течение рассеянного склероза: в одних случаях заболевание обостряется, в других – наблюдается стойкая ремиссия.

Благоприятный прогноз при моносимптомном начале, раннем начале лечения.

Средняя продолжительность жизни от начала заболевания – 15-20 лет.

Известны случаи практически полного приостановления прогрессирования на протяжении 10-20 лет.

Нашли ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl + Enter