Болезнь Виллебранда

Общие сведения

Механизм развития заболевания обусловлен нарушением адгезии тромбоцитов на структурных элементах сосудов. Вследствие этого эластичность сосудов нарушается, и возникают спонтанные кровотечения. Также снижается свертывающая способность крови, вследствие этого нарушается гемостаз.

По статистике ВОЗ, болезнь Виллебранда поражает как женщин, так и мужчин. Однако в последние годы заболеваемость среди женщин стала преобладать. В группе риска находятся пациентки, в анамнезе у которых были частые профузные менструации.

Причины

Патогенез заболевания заключается в перестройке в механизме синтеза VIII фактора свертываемости. Фактор Виллебранда утрачивает свою активность в крови и подвергается протеолизу. В результате возникает недостаточность белка, который отвечает за свертывающую функцию системы крови.

Среди причин заболевания называют:

• Отягощенный генетический фон – мутационные изменения гена, ответственного за синтезирование фактора Виллебранда.
• Гипотиреоз (снижение функции щитовидной железы).
• Дисплазию соединительной ткани.
• Стромальные дисплазии.
• Нефробластому.
• Ревматизм.
• Другие доброкачественные и злокачественные опухолевые процессы.

Согласно исследованиям ученых болезнь наследуется по аутосомно-доминантному типу. Обычно у наследующего поколения заболевание проявляется умеренно.

Классификация

Динамика заболевания изменяется пропорционально возрасту больного. Степень выраженности чаще падает, редко приобретает тяжелые последствия.

Выделяют 3 типа болезни Виллебранда:

• I тип характеризуется малой количественной недостаточностью восьмого фактора. Структурная модель не изменена. Отмечаются небольшие кровотечения, больные не связывают это с болезнью.
• II тип обусловлен качественными нарушениями. Формируются мультимерные аналоги структуры фактора свертываемости. На коже появляются маленькие кровоподтеки. При прогрессии патологии состояние пациента резко ухудшается.
• III тип является самым тяжелым вариантом течения. В крови и на коллагене отсутствует фактор Виллебранда. Статистика по клиническим случаям этого типа крайне скудна.

Симптомы

Ведущим синдром – геморрагический. Выраженность клинических симптомов отлична от легких проявлений тяжелых форм. Специфическими симптомами будут кровотечения из слизистых оболочек полости рта, десен, носа, внутренних органов. При оперативных вмешательствах начинаются обильные кровотечения. В послеоперационном периоде возникают рецидивы.

Особенно осторожным врачу необходимо быть при родоразрешении. Увеличивается опасность летального исхода матери при родах, но в литературе случаи смерти описаны мало и не являются достоверными. Следует отметить, что в большинстве случаев беременность положительно влияет на течение недуга.

Осложнения могут варьироваться от степени тяжести. Возможны местные явления, такие как петехии, кровоподтеки, гематомы. Грозными осложнениями могут быть гемартрозы, желудочно-кишечные кровотечения.

Большие страдания пациентам приносят в основном продолжительные меноррагии. При запущенных случаях необходима госпитализация в отделение экстренной гинекологии. При неэффективности консервативного лечения прибегают к экстирпации матки с придатками.

Особое внимание следует уделить анамнезу пациента. Требуется особенно внимательно отнестись к интерпретации показателей инструментальной и лабораторной диагностики.

Настороженность вызывает следующие ситуации:

• Возникновение внезапных носовых кровотечений более двух раз, которые невозможно остановить при помощи тампонады на протяжении 10 минут.
• Длительно кровоточащие небольшие раны, ссадины, царапины, не купируемые приемом лекарственных средств.
• Постоянно рецидивирующие кровотечения из внутренних органов.
• Геморрагические проявления на кожном покрове, не исчезающие в течение недели.
• Зафиксированные неоднократные длительные геморрагии из слизистых оболочек.
• Внезапные кровотечения из разных отделов желудочно-кишечного тракта.
• Появление темного или со сгустками крови кала, при отсутствии диагностированной язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки.
• Часто возникающие проявления недуга после медицинских манипуляций на органах полости рта, носоглотки, носа или других систем.
• Осложненный гинекологический статус. Наличие обильных менструаций не связанных с другими патологиями репродуктивной системы. Нарушение менструальных циклов.
• Иные изменения со стороны системы крови в целом.

В классических ситуациях все проявления носят системный характер. Кровоизлияния происходят оттуда, где повреждены сосуды. Даже при достижении положительной динамики заболевания нельзя говорить о полном выздоровлении.

Диагностика

Болезнь Виллебранда в легкой форме протекает практически бессимптомно, самостоятельно заметить ее проявления невозможно: кровотечение возникает очень редко. Но при тяжелой форме течения заболевания у пациента происходят сильные, достаточно частые, обильные кровотечения, диагностируются кровоизлияния во внутренних органах.

Для постановки верного диагноза необходимо обратиться к врачу и сдать некоторые анализы, большую роль здесь играют данные анамнеза (семейного). Во время общения с врачом часто выясняется, что эта болезнь имеет наследственный характер.

Лабораторные исследования дают возможность точно установить наличие болезни у пациента. Стоит обратить внимание на перечень тестов, которые применяются при диагностике заболевания:

• Продолжительность процесса кровотечения по Айви модификации Шитиковой.
• Активность 8 фактора.
• Активность антигена ФБ.
• Активность ристоцетин-кофакторная.
• Мультимерный анализ.

В том случае, если в показателях проведенных тестов наблюдаются какие-либо изменения, отклонения от установленной нормы, это говорит о существовании определенной патологии.

Лечение

Лечением пациента с болезнью Виллебранда занимаются гематологи. Полностью излечить заболевание невозможно ввиду его наследственного характера, возможна лишь борьба с возникающими осложнениями. Остановка кровотечения – это эффективный метод терапии болезни. С поверхностными, несерьезными травмами помогут справиться давящие повязки, аппликации тампонов со специальной гемостатической губкой.

При тяжелых формах кровотечений применяют внутривенное вливание необходимых препаратов (они должны содержать фактор Виллебранда, который отсутствует в крови у больного).

Многие женщины применяют при возникновении заболевания гормональные пероральные контрацептивы.

Осложнения

Среди осложнений отмечаются:

• Хроническая форма анемии.
• При кровоизлиянии в полость сустава происходят нарушения функциональных способностей.
• Тромбозы (от проводимой терапии).

Профилактика

Заболевание имеет наследственный характер, в связи с этим предотвратить появление его у ребенка, родители которого больны, невозможно. Существуют рекомендации, которых должны придерживаться больные с данной патологией:

• Избегать употребления нестероидных препаратов противовоспалительного действия.
• Всегда предупреждать врачей о своем заболевании.
• Не принимать средства, разжижающие кровь.
• Избегать травмирования.
• Следить за своим весом, держать этот показатель в норме.

Следует избегать занятий травмоопасными видами спорта, чтобы снизить риск кровотечений. Операции при данном заболевании проводятся только по рекомендации врача, если нет другого выхода. Беременные с заболеванием Виллебранда обязательно должны наблюдаться гематологом.

Прогноз

При правильно назначенном лечении, следовании советам специалистов прогноз благоприятен, хотя и не исключает развитие осложнений.

При выписке из специализируемого стационара пациент подлежит постановке на учет к гематологу или терапевту по месту проживания, ведь эффективного средства для устранения заболевания не существует.

Нашли ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl + Enter