Амилоидоз

Общие сведения

В соответствии с классификацией, амилоидозы относят к категории системных диспротеинозов. Амилоидоз протекает с синтезированием и накапливанием в различных органах белкового полисахарида, получившего название амилоид. Это приводит к нарушению функционирования пораженного органа.

Если говорить о строении амилоида, то это сложное химическое соединение, которое состоит из белковой фракции и полисахарида. Оно может скапливаться практически в любой ткани и органе человека. Если его количество незначительное, то оно не приводит к развитию патологических нарушений. В данном случае патологию можно выявить только на гистологическом исследовании тканевых срезов.

Однако если амилоид накапливается в большом количестве в определенном органе, то такое явление вызывает нарушение его строения. В результате развиваются атрофические изменения в тканях и склероз, что проявляется клиникой нарушения функционирования пораженного органа.

Болеют данной патологией в основном люди преклонного возраста, живущие в странах средиземноморья, Японии и Китая.

Причины

Патогенез развития данного патологического процесса до конца не ясен. Существует несколько теорий:

• Согласно теории клеточного генеза в макрофагах клеток синтезируются химические вещества – предшественники амилоида, из которых впоследствии и продуцируется данный белковый полисахарид.
• Приверженцы теории диспротеиноза считают, что амилоид образуется в организме благодаря нарушению обмена веществ, в частности, белка.
• Иммунная теория объясняет накопление данного вещества из-за развития иммунной реакции на попадание в организм чужеродного белкового соединения или наличия большого количества собственных продуктов разрушения тканей.
• Теория мутаций предполагает, что выработка амилоида происходит под воздействием мутационных факторов, которые нарушают естественное синтезирование белка в организме пациента.

Однако существуют так называемые предрасполагающие факторы, которые приводят к формированию вторичных амилоидозов. К ним относятся:

• инфекционные заболевания, которые имеют хроническое течение (туберкулез, малярия, сифилис);
• воспалительные процессы, сопровождающиеся развитием нагноения (остеомиелит, эмпиема или эндокардит бактериальной природы);
• опухоли различного генеза (например, раковый процесс в области почек или легких);
• наследственная предрасположенность к амилоидозу.

Классификация

Одной общепринятой классификации нет. Некоторые авторы за основу берут причины развития патологического процесса, выделяя следующие группы:

• Идиопатический амилоидоз, который развивается у пациента первично без явных предпосылок к этому.
• Реактивный процесс считается вторичным, то есть он становится продолжением или осложнением какого-либо заболевания.
• Наследственное заболевание связывают с наличием у пациента генетической предрасположенности к нему.
• Если амилоидоз развивается в преклонном возрасте, пациенту ставится диагноз старческий амилоидоз.

Также патологию классифицируют по преимущественному поражению определенного органа. Например, если поражаются почки, то говорят о нефропатическом амилоидозе, а при патологическом состоянии в области сердца ставят диагноз кардиопатический амилоидоз. Если поражен не один орган, а несколько, говорят о смешанной форме.

Многие иностранные авторы амилоидоз подразделяют на два типа:

• локализованную форму, которая преимущественно встречается у пожилых пациентов;
• системный амилоидоз.

В последнем случае диагноз дополняется специальной маркировкой, которая характеризует биохимический состав амилоидов:

• маркировка «AL» появляется при наличии легких иммуноглобулинов;
• «AA» - если в составе амилоидных соединений появляется α-глобулин;
• маркером «Aβ2М» выделяется история болезни у больных с β2-микроглобулином, входящим в состав фибриллов;
• «ATTR» ставится тогда, когда в анализе фибриллов выявляют транспортные белковые соединения.

Симптомы

Клиническое проявление амилоидоза почек зависит от того, в каком органе или ткани начинает накапливаться данное вещество и от степени его поражения. Амилоидное поражение сердца характеризуется такими признаками:

• страдает проводимость сердечной ткани;
• появляется аритмия;
• наблюдаются очаговые изменения мышечной ткани сердца;
• постепенно нарастает сердечная недостаточность.

При поражении кишечника появляются следующие симптомы:

• чаще всего страдает пищевод;
• нарушается процесс глотания и всасывания, что приводит к снижению веса и авитаминозам различной степени тяжести;
• язык часто увеличен;
• при увеличении размеров печени и селезенки их функции, как правило, не страдают;
• в тканях желудка могут появиться опухолеподобные новообразования, состоящие из амилоидных отложений.

Амилоидное поражение печени встречается довольно редко. Симптоматически оно проявляется:

• увеличением органа;
• болевой симптоматикой в области его локализации;
• тошнотой и рвотой;
• отрыжкой;
• желтухой различной интенсивности;
• при тяжелом течении может развиться геморрагический синдром;
• пальпаторно выявляется увеличение печени, она плотная на ощупь.

Поражение почек, как правило, является вторичным процессом и протекает достаточно тяжело. Специалисты выделяют три стадии болезни:

• Первая стадия амилоидоза характеризуется наличием протеинурии.
• При нефротической стадии нарушается работа почек, что проявляется отечностью, изменением показателей в анализе мочи (появляется белок, олигурия или никтурия) и крови (патологическое соотношение белковых фракций). Страдает сердце (понижается показатель артериального давления), ЖКТ, а также нарушается белково-углеводная функция печени.
• При азотемической стадии развивается хроническая почечная недостаточность с поражением мочеобразовательной и выделительной функций.

При амилоидозе половых органов симптоматика поражения проявляется достаточно поздно, примерно на второй год заболевания. Как правило, продукция половых клеток не нарушается, но могут выявиться маточные кровотечения, патологии предстательной железы или мочевыводящей системы.

Амилоидоз кожи характеризуется:

• бледностью кожных покровов;
• наличием характерных бляшек, окрашенных в желтый цвет;
• появлением небольших участков кровоизлияний;
• истончением кожи, которая начинает собираться в складки.

Накопление амилоида в нервной ткани характеризуется:

• головными болями;
• головокружением;
• усиленным потоотделением;
• тремором конечностей;
• потерей нервной чувствительности;
• недержанием мочи и каловых масс;
• нарастающей симптоматикой импотенции.

Диагностика

• Опрос больного при обращении с уточнением жалоб, времени появления первых симптомов, наличия хронических заболеваний, в том числе и воспалительного характера. Также уточняется наличие у близких родственников симптомов амилоидоза.
• Перкуторный и пальпаторный врачебный осмотр.
• При необходимости - консультация с другими специалистами.
• Назначается анализ мочи, общий и биохимический анализ крови.
• Проводится биопсия пораженного органа или ткани.

Лечение

Разработанной тактики терапии пациентов с амилоидозом почек до настоящего времени нет. Это связано с тем, что точная причина развития данной патологии не выяснена. На ранних стадиях заболевания рекомендуются лекарственные вещества аминохинолинового ряда, иммунодепрессанты, которые подавляют интенсивность иммунологической реакции. Также проводится симптоматическая терапия, которая зависит от пораженного заболеванием органа. Кроме того, могут быть назначены цитостатические противоопухолевые лекарства и гемодиализ.

При более тяжелом течении патологического процесса показано оперативное лечение. Оно предусматривает полную замену пораженного заболеванием органа – трансплантацию.

Профилактика

Основой профилактики вторичной формы амилоидоза является своевременная терапия хронических инфекционных воспалительных процессов. В качестве профилактики пролонгации уже существующего заболевания рекомендуется своевременное медикаментозное лечение и диетотерапия. Необходимо снизить количество потребляемого белка и заменить его углеводами, предпочтение отдать крахмалосодержащим. Также нужно как можно меньше употреблять в пищу соли.

Прогноз

Амилоидоз характеризуется постепенным прогрессированием симптоматики. Вероятность полного излечения амилоидоза достаточно низкая. Общий прогноз всецело зависит от степени поражения органа. При своевременной терапии и выполнении предписаний лечащего врача больной достаточно долго может иметь начальную стадию заболевания и сохранять трудоспособность. При более тяжелом течении болезни пациент может частично или полностью утратить трудоспособность.

Нашли ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl + Enter