Общие сведения
Тромбоцитопатия довольно широко распространена. Непосредственно в ней кроется причина продолжительных кровотечений при порезах, удалении зубов, менструальных и прочих видах истечения крови. В основе тромбоцитопатий лежат функциональные нарушения свойств кровяных телец. При наследственной форме — это врожденная патология, при приобретенном заболевании — функции нарушаются из-за болезни.
Среди наследственных заболеваний кровеносной и кроветворной систем организма выявленные тромбоцитопатии занимают первое место — до 36% от числа обследуемых больных. В случае обнаружения легких форм заболевания, данный показатель поднимается до 65%.
Диагностировать тромбоцитопатию бывает довольно сложно, и больные, зачастую, безуспешно лечатся у узкопрофильного специалиста — гинеколога, ЛОРа, стоматолога (так как местное кровотечение нередко является единственным симптомом болезни). И только малая часть всех пациентов отправляются на прием к гематологу, где уже и выявляется верный диагноз.
Причины
Приобретенные виды тромбоцитопатии вызываются следующими факторами:
- наиболее частая причина развития тромбоцитопатии — вызываемое приемом лекарственных препаратов нарушение функции кровяных пластин;
- дисфункция при уремии;
- болезнь Гланцмана-Негели, типы А и В (в частности, недостаточность ретракции тромба);
- при гемобластозах различных форм;
- при анемии, вызванной дефицитом витамина В-12;
- при ДВС-синдроме, циррозе, заболеваниях печени, вызванных паразитами, и опухолях;
- при миеломной болезни и болезни Вальденстрема.
Наследственные тромбоцитопатии обусловлены дефектами генов, в которых закодированы различные факторы, отвечающие за обеспечение гемостаза сосудов и тромбоцитов. Врожденные болезни могут наследоваться по аутосомному типу (доминантному или рецессивному).
Симптомы
Проявляются тромбоцитопатии довольно большим количеством симптомов:
- гипоксия — пониженное содержание кислорода в организме в целом, или в отдельных тканях и органах;
- ацидоз — увеличение кислотности в PH балансе;
- различные инфекции – вирусные или бактериальные;
- гиповитаминоз — когда поступление витаминов, особенно группы B12, не покрывает расход организма;
- анемия — понижение гемоглобина и количества эритроцитов, содержащихся в крови;
- сепсис.
Различные кровоизлияния и кровоподтеки, даже при незначительных травмах:
- петехии — небольшие подкожные кровоизлияния, часто выглядят как скопление точек;
- экхимозы — крупные кровоподтеки, расположенные под кожей или в слизистых оболочках, их называют синяками;
- повышенные менструальные кровотечения;
- усиленное кровотечение при малых хирургических вмешательствах или порезах;
- гемофилия — хроническая повышенная кровоточивость, обычно развивается на фоне плохой свертываемости крови;
- гематурия — содержание крови в моче сверх стандартной нормы.
Диагностика
На практике правильный, а главное, своевременный, диагноз тромбоцитопатии ставится довольно редко. Участковые врачи, диагностируя внешние проявления болезни (синяки, излишнюю кровоточивость), обычно отправляют пациента на дальнейшее лечение к узкому специалисту (гинекологу, стоматологу, отоларингологу), в зависимости от области кровотечений. А больной при этом остро нуждается в специализированной помощи гематолога для определения формы болезни и назначения последующего лечения.
Клиническая диагностика включает в себя:
- эндотелиальные пробы (например, наложение жгута на сосуд, после чего на коже остается выраженный кровоподтек);
- изучение клинических проявлений и анамнеза, в том числе и семейного;
- лабораторная диагностика и анализ крови на адгезию, агрегацию и ретракцию кровяного сгустка;
- изучается длительность кровотечения (обычно прокалывается палец), время при тромбоцитопатии увеличивается;
- определение времени свертывания крови;
- иногда для определения функции кроветворения делается пункция костного мозга;
- в очень редких случаях делается трепанобиопсия (с помощью трепана берется образец костного мозга с частью кости и надкостницы) для исследования взаимодействия тканей.
Лечение
Больные обязательно должны наблюдаться в диспансере у гематологов. В процессе наблюдения выявляется точный диагноз, определяется конкретный вид болезни и назначается лечение.
Лечение тромбоцитопатии зависит от диагноза и делится на этиотропное (направленное на устранение причины), неотложное (в том числе хирургическое вмешательство) и профилактическое.
При наследственных формах тромбоцитопатий первый вариант лечения невозможен, и применяются оставшиеся.
Больному запрещается употребление алкогольных напитков и уксуса как в обычной форме, так и в консервациях. Назначается рацион, богатый витаминами групп C, P и A, также рекомендуется употреблять арахис. Должны быть исключены препараты, влияющие на функции тромбоцитов и свертываемость крови. Может назначаться употребление травяных сборов, увеличивающих кровоостанавливающие функции.
При хирургическом вмешательстве, в особо тяжелых случаях могут применяться:
- удаление части пораженного сосуда;
- прокалывание участков ткани для удаления излившейся крови при гематомах разного вида;
- замена настоящего сустава на искусственный при необратимых поражениях, регулярных кровотечениях;
- удаление селезенки, что увеличивает срок жизни тромбоцитов.
Терапия тромбоцитопатии без операций может включать в себя препараты, уменьшающие растворение сгустков крови при кровотечении и улучшающие функциональное состояние тромбоцитов. При усиленном кровотечении обосновано использование препаратов, которые увеличивают свертываемость крови.
Гормональные контрацептивы для женщин. Сосудосуживающие и препараты для улучшения обмена веществ.
Профилактика
Людям с наследуемым геморрагическим синдромом и, как следствие, высоким риском передачи тромбоцитопатии ребенку необходимо находиться под постоянным наблюдением врача-гематолога. При уже установленном диагнозе, кроме гематолога, необходимы регулярное посещение и диспансерный учет у гинеколога, ЛОРа, стоматолога и офтальмолога. Обязательно регулярно проводить полное обследование и получать превентивное лечение. Также необходимо соблюдать меры безопасности. Например, отказаться от травмоопасной работы или определенных видов спорта. Желательно носить с собой карточку, где указано ваше заболевание, а близким людям стоит пройти курсы первой помощи, где они смогут обучиться действиям по остановке кровотечений.
Прогноз
Прогноз при тромбоцитопатии зависит от конкретного заболевания и может быть как благоприятным, так и нет. Он зависит от частоты и места кровоизлияний, от формы и тяжести тромбоцитопатии. Так, например, при регулярных внутричерепных гематомах прогнозы очень неблагоприятны, и больной с большой вероятностью умирает вследствие них. Также большую опасность несут в себе инфекционные заболевания, как результат открытых кровотечений.
Если же вовремя проводятся необходимые превентивные терапевтические меры и своевременно купируется кровопотеря вследствие травм, а также соблюдаются все рекомендации врача и проводятся регулярные обследования, то прогнозы, в целом, благоприятны.
Нашли ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl + Enter
Гемофилия — это наследственное заболевание, которое характеризуется аномальными кровотечениями. Они происходят из-за отсутствия определенного вида белка в плазме крови, ответственного...
Комментарии к статье
0