Общие сведения
Геморрагический диатез не следует воспринимать, как отдельный диагноз, хотя в историях болезни пациентов, эта патология часто указывается именно в таком качестве. Это скорее клинический симптом, который присущ ряду болезней, поражающих систему крови.
Подобные расстройства кровотечения часто развиваются по причине коагулопатии – явления, сопряженного с пониженной свертываемостью крови. Помимо этого, нередко в основе геморрагического диатеза могут лежать расстройства, характеризующиеся аномальными функциями тромбоцитов или стенок кровеносных сосудов, что также приводит к повышенной кровоточивости.
Причины и классификация
Болезни, несущие признак геморрагического диатеза, разделены на две категории – врожденные и приобретенные.
Врожденные болезни
- Гемофилия А(дефицит VIII фактора свертываемости крови) и гемофилия В (дефицит IX фактора) являются наиболее известными врожденными заболеваниями, сопровождающиеся геморрагическим диатезом.
- Другие наследственные нарушения свертываемости крови, например, протромбиновый дефицит (дефицит II фактора). Это заболевание встречается приблизительно у одного человека на популяцию в два миллиона.
- Болезнь Виллебранда. Патология встречается с одинаковой частотой у мужчин и женщин, вызвана снижением производства или ненормальностью фактора фон Виллебранда, что и способствует нарушению кровоостанавливающих функций тромбоцитов.
- Тромбастения Гланцманна и синдром Бернара-Сойлера – редкие аутосомно-рецессивные расстройства, воздействующие на мембранные гликопротеины тромбоцитов, что вызывает ненормальное связывание и агрегацию этих клеток.
Приобретенные нарушения
- Дистрофические процессы в печени, включая цирроз, являются причиной, снижающей синтез белков свертывания и стимулирующей тромбоцитопению.
- Дефицит витамина К на фоне нарушения его желудочно-кишечного всасывания или отсутствия кишечных бактерий, вырабатывающих этот витамин, что часто наблюдается во младенчестве (геморрагическая болезнь новорожденных).
- Шок, сепсис, злокачественные течения могут вызвать повышенную тенденцию к кровотечениям, часто связанную с повреждением стенок кровеносных сосудов, например, при менингококковой септицемии.
- Почечная болезнь вызывает дисфункцию тромбоцитов и снижение агрегации эти клеток.
- Появление аутоантител, подавляющих факторы свертывания крови, например, при лимфоме или системной красной волчанке. Также собственные иммунные тельца могут атаковать тромбоциты, как это наблюдается при иммунной тромбоцитопенической пурпуре.
- Амилоидоз обусловлен не только дефицитом фактора X, но и местной инфильтрацией сосудов.
- Дефицит витамина С может привести к диффузным кровоизлияниям у хирургических больных.
- Пожилой возраст может быть причиной хрупких кровеносных сосудов.
Длительное использование стероидов, как считают, связано с пониженной свертываемостью крови и тенденцией к повышенной кровоточивости. Однако эта теория пока не нашла практического подтверждения.
Симптомы
Геморрагический диатез – явление, которые может проявляться с разной степенью тяжести, что определяется непосредственным диагнозом.
Симптомы диатеза, встречаемые в большинстве случаев:
- Бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек.
- Нарушения гемодинамики.
- Увеличение лимфатических узлов.
- Увеличение печени и селезенки (гепатоспленомегалия).
- Синяки и гематомы под кожей, возникающие спонтанно.
- Ректальные, вагинальные, носовые кровотечения, которые могут возникать по неизвестным причинам.
Диагностика
Подозрение на геморрагический диатез возникает при обнаружении у пациента соответствующих клинических признаков, что чаще встречается при наличии приобретенных заболеваний (см. Причины и классификация). Что касается врожденных болезней – диагноз на них ставится, в основном, в первый год жизни маленького пациента.
При подозрении на диатез проводится ряд следующих диагностических процедур:
- Общая картина крови помогает обнаружить лейкоз, лимфому, тромбоцитопению или аномальные тромбоциты.
- Исследования мочи помогают обнаружить уремию и некоторые патологии тромбоцитов.
- Результат биопсии костного мозга является основополагающим в понимании процессов кроветворения.
- Определение тромбопластинового и протромбинового времени может обнаружить патологию свертывания крови.
Если вышеуказанные тесты показали нормальные результаты, подавляющее большинство простых гемостатических нарушений будет исключено. В дальнейшем гематолог должен определить другие возможные причины гморрагического диатеза. Для этого существуют следующие методы:
- Определение времени кровотечения. Этот тест показывает качество взаимодействия между тромбоцитами и стенками сосуда.
- Анализ функции тромбоцитов является относительно новым методом, позволяющим определить некоторые качества этих клеток в свертывании крови.
- Определение уровня фибриногена.
- Методы, позволяющие определить наличие признаков болезни фон Виллебранда и гемофилии.
- Поиск возможных дефектов генной структуры.
Лечение
Успех лечения геморрагического диатеза полностью зависит от терапии основных заболеваний, которые стали причиной этого расстройства. Симптоматическая терапия возможна лишь в редких случаях приобретенных болезней, например, раковых опухолей, бактериальных септицемий или дистрофии печени.
Профилактика
Единственными мерами, способными предостеречь пациента от неблагоприятных последствий геморрагического диатеза, является его своевременное консультирование. При врожденных болезнях, важное значение занимает пренатальная диагностика геморрагического диатеза. Современные методы генетических исследований во время беременности, дают матери возможность принять решение о дальнейшем вынашивании заведомо больного плода.
Прогноз
Прогноз при любых заболеваниях, связанных с возможностью спонтанных кровотечений, всегда осторожный. Стоит особо отметить тот факт, что крайне редко удается полностью излечить пациента от болезней, сопровождающихся геморрагическим диатезом.
Нашли ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl + Enter
Гемофилия — это наследственное заболевание, которое характеризуется аномальными кровотечениями. Они происходят из-за отсутствия определенного вида белка в плазме крови, ответственного...
Комментарии к статье
0