Болезнь Паркинсона

ОБЩЕЕ

Роль дофамина (которого не хватает при болезни Паркинсона) в организме – обеспечение двигательной, эмоциональной и познавательной деятельности, поэтому при его недостатке развивается целый ряд моторных и немоторных нарушений, объединяемых понятием «паркинсонизм».

Наиболее заметные проявления болезни Паркинсона – дрожание конечностей и замедленность движений, за что болезнь издавна была известна под названием «дрожащий паралич».

Впервые подробное описание болезни было сделано английским врачом Джейсом Паркинсоном в 1817 году. С тех пор болезнь получила название от его фамилии, но ее биохимическая основа была установлена намного позже, в 1950 году, ученым из Швеции Арвидом Карлссоном. День его рождения (11 апреля) теперь является Всемирным днем борьбы с болезнью Паркинсона.

Дофамин при поступлении в кровь сразу разрушается, не успев достигнуть головного мозга. Для лечения недуга с 1968 года используется его предшественник – леводопа, которая превращается в дофамин, достигнув мозга. До ее применения болезнь приводила к инвалидизации.

ПРИЧИНЫ

Причины болезни Паркинсона (гибели клеток, продуцирующих дофамин) до сих пор не известны, как и причины большинства других нейродегенеративных заболеваний. Это естественный процесс, который подчиняется возрастному фактору. Именно поэтому движения пожилых людей более плавные и замедленные, чем у молодых. Каждые 10 лет жизни человек лишается 10% этих клеток.

Когда выработка дофамина снижается на 60 и более процентов от возрастной нормы, наступают клинические проявления дофаминовой недостаточности, то есть паркинсонизма.

Факторы, провоцирующие развитие заболевания:

• стрессовые ситуации;
• черепно-мозговые травмы;
• нейроинфекции;
• сосудистые нарушения;
• отравления, интоксикации (например, пестицидами);
• бесконтрольное употребление некоторых лекарственных препаратов (циннаризин, нейролептики).

Генетическая предрасположенность к болезни Паркинсона имеет место всего лишь в 1% случаев заболевания.

КЛАССИФИКАЦИЯ

При формулировке диагноза учитывается преобладающий симптом. Исходя из этого, выделяют несколько форм:

• акинетико-ригидную;
• акинетико-ригидно-дрожательную;
• дрожательную формы (последняя встречается реже остальных).

Для оценки стадий болезни Парконсона широко применяется модифицированная шкала по Хен и Яру (Hoehn&Yahr), которая учитывает распространенность процесса и степень выраженности проявлений:

• стадия 0 – признаки заболевания отсутствуют;
• стадия 1 – односторонний процесс (вовлечены только конечности);
• стадия 1.5 – односторонний процесс с вовлечением туловища;
• стадия 2 – двусторонний процесс без нарушения равновесия;
• стадия 2.5 – начальные проявления двустороннего процесса с легкими нарушениями равновесия (при пробе толчка пациент делает несколько шагов, но возвращается в исходную позицию);
• стадия 3 – от начальных до умеренных проявлений двустороннего процесса с нестабильностью позы, самообслуживание сохранено, пациент физически независим;
• стадия 4 – тяжелая инвалидизация, сохранена способность стоять, ходить без поддержки, способность к прогулкам, элементы самообслуживания;
• стадия 5 – полная инвалидизация, беспомощность.

СИМПТОМЫ

Болезнь Паркинсона возникает обычно после 45 лет, имеют место варианты раннего начала (так называемый ювенильный паркинсонизм). Зависимости от пола, региона проживания, социального статуса, расовой принадлежности нет.

Различают моторные и немоторные проявления недуга. Развитию моторных часто предшествуют депрессия, нарушения сна и обоняния, запоры.

Основные моторные признаки

Дебютируют моторные проявления чаще всего с дрожания в одной руке, находящейся в покое. По мере развития болезни Паркинсона амплитуда и частота увеличиваются, вовлекается вся кисть. Тремор исчезает при выполнении активных, целенаправленных движений и во сне; усиливается при волнении, физическом напряжении и со временем его становится все труднее скрыть от окружающих, что часто побуждает больного обратиться к врачу.

Мышечная скованность, или ригидность, определяется врачом при исследовании. Больным паркинсонизмом ощущается как тугоподвижность и боли в суставах, позвоночнике, особенно при движениях, ощущение неполного расслабления мышц в покое. До установки диагноза и получения специфического лечения больные часто безуспешно лечатся по поводу артрозов, остеохондроза, что не приносит им облегчения.

Замедленность движений (гипокинезия, или брадикинезия) как признак болезни Паркинсона сначала проявляется затруднением при выполнении точных движений (застегивание пуговиц, завязывание шнурков, письмо). Изменяется почерк, буквы уменьшаются, становятся малоразборчивыми. Походка – медленной, семенящей, шаркающей (больной почти не отрывает стопы от пола); уменьшаются, а затем исчезают содружественные движения рук при ходьбе.

Проявлениями гипокинезии также являются: гипомимия – маскообразное лицо; редкое моргание; тихая, монотонная речь; слюнотечение.

Отдельным симптомом идет постуральная неустойчивость (вариант нарушения равновесия). Выявляется либо при проведении пробы толчка, либо ощущается больным в виде неустойчивости при поворотах, перемещении туловища, вплоть до падений. Развивается обычно спустя несколько лет от начала заболевания.

Немоторные проявления

Психоэмоциональные расстройства:

• депрессия;
• апатия (отсутствие интересов, пассивность, равнодушие);
• сонливость либо бессонница;
• нарушения обоняния;
• ангедония – отсутствие удовольствия, радости от чего-либо.

Вегетативные расстройства:

• усиленное слюноотделение;
• сальность кожных покровов, потливость;
• запоры;
• расстройства мочевыделения;
• ортостатическая гипотензия.

ДИАГНОСТИКА

Диагностика заболевания основана на исследовании неврологического статуса, жалоб больного и сочетания ряда критериев.

Из инструментальных методов исследования достоверным является позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ), при которой внутривенно вводится радиоактивная флюородопа и оценивается степень ее накопления в специфических участках головного мозга. Недостатком метода является его высокая стоимость и малая распространенность. Остальные лабораторные и инструментальные методы не позволяют достоверно выявить причины возникновения болезни и назначить ее лечение, поэтому используются для исключения других заболеваний со схожими симптомами.

Для постановки диагноза необходимо сочетание гипокинезии с одним или несколькими признаками (тремором покоя (частота 4-6 Гц), ригидностью мышц, постуральными нарушениями).

Критерии в пользу болезни Паркинсона:

• дебют с одной стороны;
• при вовлечении второй стороны выраженность проявлений все равно больше на стороне начала;
• прогрессирующее течение;
• хороший ответ на леводопу в течение не менее 5 лет;
• дискинезии, вызванные леводопой;
• продолжительность 10 лет и более.

Критерии, исключающие болезнь:

• начало, непосредственно связанное с травмой, инсультом, приемом нейролептиков;
• многочисленные черепно-мозговые травмы, перенесенные ранее;
• достоверный диагноз перенесенного ранее энцефалита;
• очень медленное прогрессирование или его отсутствие (ремиссия);
• опухоль головного мозга;
• глазодвигательные нарушения;
• наличие одного и более родственников первой линии родства с симптомами паркинсонизма;
• симптом Бабинского и другие симптомы поражения нейронов двигательного пути;
• односторонняя локализация процесса в течение трех и более лет;
• мозжечковые симптомы;
• ранние тяжелые вегетативные нарушения;
• раннее снижение памяти и интеллекта;
• отрицательный ответ на большие дозы препаратов леводопы.

Некоторые заболевания нервной системы имеют в своих клинических проявлениях симптомы паркинсонизма, но не являются болезнью Паркинсона, поэтому течение их и лечение иное, а эффект от противопаркинсонических препаратов слабый или отсутствует.

Эссенциальный тремор

Характерно начало в молодом возрасте, связь с наследственностью, чаще болеют женщины, движения и мышечный тонус не нарушены, дрожание усиливается при физическом напряжении, выполнении движений и отсутствует в покое.

Сосудистый паркинсонизм

Начинается в преклонном возрасте на фоне сосудистой патологии головного мозга, перенесенных инсультов. Процесс обычно двусторонний, страдает преимущественно функция ходьбы – больные с трудом передвигают ноги, часто не отделяют их от пола. Движения рук могут быть не нарушены.

При первых симптомах болезни Паркинсона лечение следует начинать незамедлительно.

ЛЕЧЕНИЕ

Лечением болезни Паркинсона занимается невролог; идеальный вариант – специально обученный специалист, занимающийся данной болезнью - паркинсонолог, или же специалист по болезням экстрапирамидной системы. Во многих клиниках есть специализированные отделения, занимающиеся патологией экстрапирамидной системы.

Очень важны доверительные отношения между пациентом и врачом, строгое соблюдение рекомендаций, индивидуальный подход в подборе препаратов и их дозировок. Начав медикаментозное лечение, нельзя прерывать его и бесконтрольно менять дозировку препаратов.

Основные группы противопаркинсонических препаратов:

Препараты леводопы – обеспечивают наиболее выраженное уменьшение симптомов болезни вплоть до их исчезновения (на время действия препарата), остаются «золотым стандартом» для лечения болезни Паркинсона. Леводопа – предшественник дофамина, превращается в него в головном мозге. В состав леводопасодержащих препаратов входит также карбидопа – она уменьшает побочные явления леводопы, прежде всего, тошноту.

Недостаток этой группы – постепенное развитие осложнений. Чем моложе возраст, тем быстрее развиваются осложнения. Поэтому рекомендуется как можно позже начинать применять в лечении препараты леводопы. Только у пожилых людей лечение начинают с них. Также чем меньше разовая доза препарата леводопы, тем меньше вероятность осложнений. Ухудшают всасывание препаратов леводопы и степень ее лечебного эффекта повышенная кислотность желудочного сока, сниженная моторика желудочно-кишечного тракта (запоры) и белки пищи. Поэтому употреблять пищу, богатую белками (мясное, молочное, яйца, грибы, бобовые), следует не раньше, чем через час после приема препарата.

Агонисты дофаминовых рецепторов влияют на все симптомы болезни Паркинсона, но менее эффективно, чем леводопа. Стимулируют рецепторы сохранившихся дофаминопродуцирующих клеток, за счет чего усиливается выработка своего дофамина. Оказывают также нейропротекторное (предотвращают гибель нейронов головного мозга) и антидепрессивное действие. Эффект развивается на протяжении нескольких недель приема. Используются как препараты выбора при начальных стадиях болезни, особенно у больных до 50 лет. В сочетании с леводопой способствуют усилению ее эффекта и уменьшению дозировки. Побочные действия: галлюцинации, расстройства психики (поэтому не рекомендуются пожилым), снижение артериального давления, тошнота, сонливость, гиперсексуальность, мании, тяга к азартным играм.

Амантадины обычно применяются в комплексе с другими препаратами, влияют на акинезию и ригидность, действие мягкое, развивается постепенно. Снижают риск возникновения и выраженность побочных эффектов леводопы. Инъекционная форма применяется при лечении акинетического криза, в ситуациях, когда невозможен регулярный прием таблеток (операции, бессознательное состояние).

Ингибиторы моноаминоксидазы В (МАО-В) оказывают легкое действие преимущественно на акинезию и ригидность, чаще применяются в комбинированной терапии. Побочные действия – усиление дрожания, замедление сердечного ритма, снижение артериального давления.

Холинолитики эффективны для уменьшения дрожания и слюноотделения. Все реже применяются из-за побочных эффектов: (размытость зрения, сухость во рту, задержка мочи, при длительном употреблении – ухудшение памяти).

Ингибиторы КОМТ применяются в сочетании с препаратами леводопы, усиливают продолжительность действия разовой дозы, но также усугубляют дискинезии. Недостаток – высокая стоимость.

Двигательный режим при болезни Паркинсона

Страдающим болезнью Паркинсона необходимо двигаться, прежде всего, потому, что двигательная активность стимулирует выработку своего дофамина. Полезны посильный физический труд, плавание, ходьба, танцы. При любом виде двигательной активности не следует доводить себя до мышечного переутомления – это приведет к усилению симптомов болезни.

Лечебная гимнастика состоит из специального комплекса упражнений, благодаря которым улучшается растяжимость мышц и сухожилий, гибкость суставов, мелкая моторика, корректируется походка, уменьшается мышечная ригидность, скованность и дрожание кистей, улучшается осанка.

Комплекс упражнений, интенсивность нагрузки подбираются строго индивидуально в зависимости от стадии заболевания, возраста и общего состояния больного.

Хирургическое лечение

Показано при неэффективности медикаментозного лечения, быстром прогрессировании болезни Паркинсона, при наличии выраженного инвалидизирующего тремора, других моторных осложнений (дискинезий, дистоний). Основной метод – глубинная стимуляция головного мозга электродами.

Этот метод не ликвидирует болезнь, лишь уменьшает выраженность некоторых симптомов. Для улучшения эффекта применяется с двух сторон. Улучшение более значительное у лиц с меньшей продолжительностью заболевания.

ОСЛОЖНЕНИЯ

Вызваны в основном леводопатерапией; на поздних стадиях болезни Паркинсона – обездвиженностью больного (пролежни, застойная пневмония).

Леводопаиндуцированные осложнения:

• флюктуации – различная продолжительность действия разовой дозы леводопы, предугадать которую невозможно, в некоторых случаях эффект минимальный – отсутствует «включение», больной остается обездвиженным;
• дискинезии – избыточная двигательная активность, непроизвольные движения конечностями, туловищем, обычно возникают через некоторое время после приема препарата, на пике его действия;
• дистонии – болезненные мышечные сокращения, чаще на пике действия препарата или при окончании действия (перед приемом следующей дозы);
• акинетический криз – тяжелое осложнение, проявляющееся полной обездвиженностью из-за выраженного повышения мышечного тонуса. Провоцируется отменой препаратов леводопы. Без должного лечения (внутривенное введение инъекционной формы амантина) может привести к смерти.

ПРОФИЛАКТИКА

Специфической профилактики болезни Паркинсона не существует. Важно вести здоровый образ жизни, отказаться от вредных привычек, избегать стрессов, поддерживать двигательную и обязательно – умственную активность.

ПРОГНОЗ НА ВЫЗДОРОВЛЕНИЕ

Болезнь Паркинсона – неизлечимое, но не смертельное заболевание, которое не влияет на продолжительность жизни. Не стоит воспринимать этот недуг как приговор. При своевременном, правильно подобранном лечении, соблюдении всех рекомендаций врача больной может многие годы сохранять нормальную двигательную активность, вести обычный образ жизни, работать.

Нашли ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl + Enter