Все о лейкозе

ОБЩЕЕ

Кровь человека – это жидкая среда, состоящая из плазмы и взвешенных в ней клеток: лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов. Каждый вид форменных элементов выполняет определенную функцию: лейкоциты отвечают за борьбу с различными инфекционными агентами, эритроциты транспортируют кислород от легких во все органы и ткани тела, а тромбоциты способствуют свертываемости крови.

Большая часть этих клеток формируется в тканях костного мозга, который сосредоточен внутри тазовых костей и в ребрах, в гораздо меньшем объеме — в длинных трубчатых костях конечностей и в позвонках. Костный мозг – единственная ткань человека, содержащая скопление несозревших стволовых клеток без заданной специализации. Именно здесь происходит гемопоэз, или поэтапное формирование новых клеток на замену отработавшим свой жизненный цикл.

При нарушении нормального формирования клеток в кровоток выбрасывается огромное число аномальных или незрелых лейкоцитов. Они не могут выполнять возложенные на них защитные функции. Кроме того, в отличие от нормальных элементов, видоизмененные не ликвидируются в нужное время, а продолжают циркуляцию в органах и тканях, постепенно вытесняя здоровые. Осязаемой или видимой опухоли при лейкозе нет, онкологические структуры рассеяны по всему телу током крови.

Точные причины лейкоза неизвестны, но предполагается отрицательное влияние на этот процесс загрязненной окружающей среды, ускоренного ритма жизни и постоянных стрессов.

Лейкозу подвержены люди любого возраста, среди детских онкологических заболеваний лейкемия встречается в 30% случаев. Наибольшее количество эпизодов болезни выявляют у детей на четвертом году жизни.

ПРИЧИНЫ

Несмотря на всестороннее изучение патологического процесса, не удалось достоверно определить причину лейкозов. Выявлены предрасполагающие факторы, влияние которых способно провоцировать развитие болезни.

Причины лейкозов:

• Радиационное облучение. Вероятность развития острого и хронического рака крови значительно возрастает при воздействии высоких доз ионизирующего облучения. Причиной этого явления бывает не только влияние радиации после атомного взрыва или техногенной катастрофы, отрицательное воздействие оказывают также лучевая терапия и частое диагностическое облучение рентгеновскими лучами.
• Влияние химических веществ. Бензены широко используются в промышленных масштабах, они входят не только в состав топлива, их обнаруживают и в табачном дыме. Опасность для здоровья представляют некоторые компоненты лаков и красок, а также пестициды, применяемые в сельском хозяйстве и в быту.
• Прием лекарственных препаратов. Среди медикаментов канцерогенным действием обладают цитостатики, высокие дозы антибиотиков пенициллинового, левомицетинового ряда и препараты, которые активно используются в химиотерапевтическом лечении.
• Вирусные инфекции сопровождаются вторжением возбудителя внутрь здоровых клеток организма. При этом они нередко провоцируют мутации. Измененные клетки трансформируются в злокачественные, запуская развитие рака крови. Нередко такое явление наблюдается у ВИЧ-инфицированных людей.
• Наследственность не отображается существенным образом на развитии лейкоза. Крайне редко наблюдаются случаи лейкоза среди кровных родственников. Рассматривая подобные явления, зачастую речь идет о выявлении хронической формы лимфоцитарного лейкоза.
• Генетические аномалии. Люди с синдромом Клайнфельтера и Дауна, болезнью Фанкони и Тернера имеют предрасположенность к развитию лейкозов. Например, трисомия 21-й пары хромосом при синдроме Дауна повышает риск появления лейкоза в 20 раз. Причиной возникновения патологии может стать врожденный иммунодефицит.

Как правило, развитие гемобластозов не провоцируется лишь одним фактором. В патологическом процессе играет роль цепочка событий, которая активирует онкоген или влияет на образование мутировавшей клетки.

Нередко наблюдается комплекс отрицательных влияний, хотя нередки случаи внезапного и беспричинного, на первый взгляд, развития патологии.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Классификация рака крови по типу течения заболевания:

• Острый лейкоз – в крови выявляют множество недозрелых онкологических бластов, которые не выполняют защитных функций, симптомы развиваются стремительно, болезнь склонна к быстрому прогрессированию.
• Хронический – долгое время находится в латентном состоянии, но обнаруженные раковые клетки справляются с задачей поддержания жизнедеятельности. Это явление связано с тем, что в процесс вовлекаются форменные элементы крови, которые уже полностью сформированы или находятся на последней стадии развития. Такие состояния обычно выявляются при случайном исследовании крови во время профилактических осмотров.

Острый лейкоз не может переходить в хронический и, наоборот, хронический не имеет склонности к переходу в острую форму. Для хронических лейкозов характерны периоды обострений, при этом картина анализа крови напоминает острую форму заболевания.

Классификация по степени дифференцирования измененных клеток:

• лимфобластный – обнаруживают при мутации лимфоидных клеток, характерен для детского возраста;
• гранулоцитарный (миелобластный) – изменения затрагивают гранулоцитарные лейкоциты, чаще болеют взрослые.

В зависимости от вида клеток, затронутых патологией:

• Хроническая лимфоцитарная лейкемия – при нарушении созревания и деления лейкоцитов.
• Хроническая миелоцитарная лейкемия указывает на нарушение созревания и деления лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов.
• Острая лимфобластная лейкемия – тяжелое нарушение созревания и деления лейкоцитов.
• Острая миелобластная лейкемия – нарушение созревания и деления лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов. Заболевание протекает бурно и с тяжелой клинической картиной.

СИМПТОМЫ

Начальный этап лейкоза может походить на простуду, но в дальнейшем ее признаки приобретают отличительные черты.

Общие признаки начальной стадии лейкемии:

• беспричинная лихорадка;
• обильное потоотделение по ночам;
• усиленное сердцебиение;
• боли в суставах;
• обмороки и головокружения;
• быстрая утомляемость, сонливость;
• потеря аппетита, снижение массы тела;
• бледность кожи, синяки под глазами;
• головные боли.
• увеличение селезенки и печени;
• увеличение некоторых групп лимфатических узлов;
• кровотечения из носа и десен, кровоподтеки;
• регулярные простудные заболевания и обострения хронических болезней.

Симптомы различных видов лейкозов:

• Хроническая лимфоцитарная лейкемия. Заболевание характеризуется медленным течением, прогрессирует длительно – на протяжении нескольких месяцев или лет. Часто диагностируется у лиц преклонного возраста, а у детей в редких случаях. После накопления раковых клеток отмечается увеличение лимфоузлов, боль справа под ребром, кровотечения из носа, желтушность склер и кровоточивость десен.
• Хроническая миелоцитарная лейкемия характерна для людей от 30 до 50 лет, чаще у лиц мужского пола. У больных быстро нарастает чувство усталости и снижается работоспособность. До появления выраженных признаков лейкоза может пройти от 2–3 до 10 лет. Такими симптомами являются: одышка в спокойном состоянии и при незначительных нагрузках, тошнота, рвота, лихорадка, увеличение селезенки и печени, мигрени, головокружения, иногда потеря ориентации в пространстве.
• Острая лимфобластная лейкемия часто диагностируется у детей от 1 до 6 лет. Возникает интоксикация по принципу инфекционного вирусного заболевания, наблюдается увеличение лимфоузлов, одышка, кровотечение в сетчатку глаза, низкие показатели гемоглобина, увеличение печени и селезенки. У трети мальчиков обнаруживают скопление жидкости в яичках.
• Острая миелобластная лейкемия появляется в разном возрасте, но чаще у пожилых людей после 60 лет. Пациенты жалуются на головокружение, слабость, сильную утомляемость, периодические головные боли и усиленное потоотделение по ночам. В костной ткани суставов ног появляется устойчивая болезненность. Кроме того, возникает болевой синдром вдоль линии позвоночника и остеопороз. Эти симптомы провоцируют изменение походки человека. Иногда выявляют увеличение селезенки и печени. Лимфоузлы могут достигать 5 см в диаметре и образуют конгломераты после слипания тканей. Все эти симптомы развиваются на фоне общих признаков лейкозов.

ДИАГНОСТИКА

Лейкемию можно заподозрить по симптомам, но выявить лейкоз и поставить точный диагноз нужно, основываясь на показателях анализа крови. Для уточнения различных данных используются дополнительные методы исследований.

Методы диагностики:

• Клинический анализ крови. Обычно при данной патологии отмечается чрезвычайно высокая численность лейкоцитов, снижены показатели гемоглобина, наблюдается тромбоцитопения.
• Аспирация ткани костного мозга с местным обезболиванием из тазовой кости или грудины. Для этого через прокол толстой иглой производится забор небольшого количества образца и отправляется на цитологическое исследование.
• Биопсия, при которой кроме ткани костного мозга забирают участок кости. В результате изучения ткани определяют вид опухоли, степень тяжести и объем поражения. Аспирация и биопсия не исключают друг друга, а являются взаимодополняющими методами обследования.
• Пункция цереброспинальной жидкости позволяет обнаружить распространение онкологических клеток в органах ЦНС. Для этого между позвонками поясницы вводится игла для забора ликвора.
• Цитогенетика (генетический анализ клеток крови) на наличие хромосомных аномалий для уточнения вида лейкоза.

ЛЕЧЕНИЕ

При лейкозе основу лечения составляет химиотерапия. Кроме того, используется трансплантация костного мозга.

Врачи-гематологи опираются на регламентированные схемы лечения определенных форм заболевания, которые постоянно совершенствуются. Но индивидуального подхода, как при лечении других заболеваний, при лейкозе не практикуют – все назначения врачей следуют четко установленной программе. Коррекция терапии может быть связана с общим состоянием больного и сопутствующими патологиями.

Что нужно знать о химиотерапии:

• Химиотерапия подразумевает применение лекарственных препаратов, способных разрушать раковые клетки или препятствовать их размножению. Назначают один препарат или одновременно несколько.
• Курс лечения может проводиться в амбулаторных условиях поликлиники или в специализированных стационарах. Это зависит от сложности диагноза, побочных явлений препаратов и состояния пациента. Терапия включает несколько последовательных курсов приема сильнодействующих средств с перерывами на 2-4 недели.
• Высокие дозы химиопрепаратов при острых формах лейкоза помогают организму быстро избавиться от лейкозных клеток. Лечение должно начинаться сразу после подтверждения диагноза. От этого напрямую будет зависеть исход болезни.

Цель последующей терапии состоит в поддерживающем лечении с назначением таких же доз цитостатиков. Последний этап рассматривается как профилактика для поддержания достигнутого результата и для продления ремиссии.

В регламенте терапии некоторых видов рака применяется облучение радиоактивными изотопами с целью профилактики, лечения и для подготовки к трансплантации костного мозга.

Пересадка донорского или аутотрансплантация собственного костного мозга проводится в случаях, когда после курса химиотерапии признаки лейкоза сохранились. Эта операция помогает восстановить гемопоэз, что позитивно отражается на работе иммунной системы.

Все виды рака крови по-разному отвечают на лечение, некоторые относительно легко поддаются терапии, тогда как другие не всегда положительно реагируют на предпринятые меры.

ОСЛОЖНЕНИЯ

Самым частым осложнением лейкоза являются инфекционные поражения различного происхождения, которые атакуют ослабленный организм больного лейкозом.

Острые формы лейкоза способны провоцировать развитие сепсиса и кровоизлияния в головной мозг. Без надлежащего лечения рак крови приводит к летальному исходу.

Возможные последствия химиотерапии:

• выпадение волос;
• кровотечения;
• тошнота;
• бесплодие.

ПРОФИЛАКТИКА

Меры первичной профилактики:

• здоровый образ жизни;
• профилактические лабораторные анализы крови;
• предупреждение влияния факторов риска;
• наблюдение за детьми с отягощенной наследственностью;
• санация очагов инфекции;
• укрепление иммунитета.

Меры вторичной профилактики:

• проведение эффективной противорецидивной терапии;
• регулярные визиты к онкогематологу;
• контроль показателей крови;
• запрет на смену климатических условий после курса лечения;
• ограничение физиотерапевтических процедур;
• профилактическая вакцинация согласно календарю прививок.

ПРОГНОЗ НА ВЫЗДОРОВЛЕНИЕ

Прогноз при лейкозе зависит от сроков постановки диагноза, возраста пациента, вида пораженных клеток, распространенности патологических процессов и ответной реакции на терапию.

Зачастую при лейкозе неблагоприятный прогноз у мужчин, детей старше десяти лет и людей преклонного возраста. Позднее выявление рака крови при значительном росте числа лейкоцитов снижает шансы на продолжительную ремиссию. Детям от 2 до 10 лет удается достичь длительной ремиссии при правильном лечении.

Острые лейкозы характеризуются стремительным развитием и при отсутствии должного лечения заканчиваются летальным исходом. При адекватной терапии лейкоза выживает около 50% пациентов, но существуют формы заболевания с показателями выздоровления на уровне 90–95% и 3–5%. В последнем случае врачи предпринимают все возможное, но эффективным средством спасения таких больных является только пересадка костного мозга.

Нашли ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl + Enter