Наверх
 

Все о тетраде Фалло

Тетрада Фалло (ТФ) – это сложный врожденный порок сердца человека, состоящий из четырех анатомических дефектов. Заболевание провоцирует развитие нарушения сердечной функции. Симптомы и лечение тетрады Фалло рассмотрены ниже.


ОБЩЕЕ

В качестве самостоятельной нозологической единицы медицине заболевание тетрада Фалло известно с 1889 года, когда французский ученый Этьен-Луи Артур Фалло описал анатомические особенности и клинические проявления этого порока. Впоследствии болезнь была названа его именем. Аномальное развитие сердца происходит в период внутриутробного развития.

На девятой неделе беременности, при формировании сердечной мышцы, у плода могут развиться более сотни известных медицине пороков, зачастую в различных комбинациях.

Возникающие во время эмбриогенеза пороки клинически проявляют себя после рождения плода. Частота возникновения патологии составляет 15% случаев от всех известных пороков сердца у новорожденных.

Выделяют четыре обязательных признака наличия патологии:

  • Стенозирование легочной артерии.
  • Гипертрофические изменения со стороны левого желудочка.
  • Дефект межжелудочковой перегородки (общепризнанная медицинская аббревиатура - ДМЖП).
  • Транспозиция (перемещение) аорты.

При тетраде Фалло конусная перегородка сердца резко смещается вперед и влево. Имеется дефект межжелудочковой перегородки и инфандебулярный стеноз. Смещение конусной перегородки ведет к сужению отверстия между приточным и выводным отделами желудочка и гипоплазии легочной артерии. В норме у человека ширина приточного и выводного отдела желудочка сердца должны быть одинаковыми. Отверстие между отделами обеспечивает полноценный кровоток. При тетраде Фалло отверстие сужается, создавая препятствие току крови. В дальнейшем сужение происходит и на уровне инфандебулярного отдела. Два уровня сужения нарушают физиологическую работу сердца.

ПРИЧИНЫ

Достоверно этиология заболевания тетрада Фалло не доказана.

Возможные причины внутриутробного формирования патологии сердца.

  • Наследственный фактор. Генетическая предрасположенность в сочетании с неблагоприятным течением беременности приводит к внутриутробному патологическому развитию сердца.
  • Употребление беременной женщиной алкоголя и наркотических веществ. Содержащиеся в никотине и наркотиках яды оказывают резко негативное воздействие на развитие зародыша человека.
  • Перенесенные заболевания инфекционного генеза на ранних сроках беременности. К числу опасных инфекций относят корь, скарлатину, краснуху, токсоплазмоз.
  • Токсическая этиология. Причинным фактором может являться работа на вредных производствах, связанная с радиацией, токсическими производствами.
  • Возрастные беременности. При возрасте беременной женщины, превышающем сорокалетний, вероятность наличия у плода патологий сердца резко возрастает.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Классификация тетрады Фалло осуществляется на основании отличий в формах стенозов при ТФ, по времени начала проявления симптоматики и по клинико-анатомическим различиям.

По форме стеноза:

  • I форма. Эмбриологический вариант. Удлинение и смещение конусной перегородки сердца. Отверстие сужено. Форма не сопровождается существенными изменениями клапанно-легочной артерии и всего легочно-артериального дерева. Для устранения стеноза необходимо небольшое иссечение конусной перегородки.
  • II форма. Гипертрофический дефект. Гипертрофия проксимального отдела конусной перегородки. В этом случае необходимо иссечение париотальной ножки перегородки.
  • III форма. Тубулярный вариант. Укорочение и резкое смещение конусной перегородки вперед. Рекомендовано пластическое расширение выводного отдела и ствола легочной артерии.
  • IV форма. Многокомпонентный вариант. Высокое отхождение модераторного пучка и удлинение конусной перегородки.

По клинико-анатомическим признакам:

  • Ацианотичная форма. Второе название - бледная форма. При незначительном стенозе на ранних этапах заболевания в состоянии покоя наблюдается бледность кожных покровов. Форма условная, при развитии тетрады Фалло и ухудшения компенсаторной функции переходит в цианотичную.
  • Цианотичная форма. Классическая, типичная форма с выраженным цианозом кожных покровов. Данный признак позволяет отнести заболевания к разряду «синих» пороков сердца.

По периоду появления симптоматики:

  • Ранняя форма. Начальные признаки тетрады Фалло появляются в первые месяцы от рождения до двенадцати месяцев.
  • Классическая форма. Проявления тетрада Фалло отмечают у детей от года до двух лет.
  • Поздняя форма. Клиническая картина развивается у детей от шести до девяти лет.

СИМПТОМЫ

Выраженность клинической картины зависит от двух факторов: объема шунтирования венозной крови в аорту и степени компенсаторного увеличения числа эритроцитарной массы в русле крови.

К основным симптомам ТФ относят:

  • Цианоз и акроцианоз кожных покровов.
  • Отставание ребенка в физическом развитии.
  • Частое вынужденное положение пациента: в горизонтальном положении дети приводят нижние конечности к животу, в горизонтальном положении - садятся на корточки. Вынужденное положение помогает повысить насыщение крови кислородом.
  • Специфическое изменение ногтевых фаланг пальцев. Первично изменение ногтевой пластины «Симптом часовых стекол», позднее меняются все фаланги пальцев при Тетраде Фалло. Наблюдается появление симптома «барабанных палочек».
  • Уплощение грудной клетки ребенка. В ряде случаев наблюдается формирование признака «сердечного горба».
  • Характерные приступы удушья. Кожа ребенка синюшно-фиолетового оттенка, зрачки расширяются, частота дыхания резко возрастает. Приступ длится до пяти минут, после чего пациент отмечает резкую слабость и головокружение.

ДИАГНОСТИКА

Основные методы диагностики:

  • Тщательный сбор анамнеза жизни и болезни тетрады Фалло.
  • Внешний осмотр больного. На поздних стадиях развития процесса отмечается формирование у детей «куриной» грудной клетки, плоскостопия, кариозных зубов, сколиоза.
  • Аускультативное обследование. В ряде случаев наблюдается систолический шум, ослабление второго тона.
  • Эхокардиография. Дает возможность получения наиболее точных данных. На мониторе четко виден очевидный дефект, как перегородки, так и аорты. Дает достоверную оценку сократительной функции миокарда.
  • Лабораторные данные анализа крови могут показывать полицитемию, небольшое увеличение уровня мочевины и креатинина, гематокрит около 60-65. Эритроциты в анализах в два раза превышают нормальные показатели.
  • Ангиокардиография. Позволяет определить степень и форму стенозирования.
  • УЗИ сердца. Выявляет ДМЖП и степень смещения аорты.
  • Электрокардиография. Дополнительный метод исследования. Врач-кардиолог диагностирует отклонение оси сердца вправо, увеличение правых отделов сердца и появление желудочковых аритмий на поздних стадиях Тетрады Фалло.
  • Рентгенография. Умеренно выраженные признаки увеличения правого желудочка, усиление легочного рисунка, слабое выпячивание восходящей дуги аорты.

ЛЕЧЕНИЕ

Постановка диагноза ТФ является абсолютным показанием к оперативному вмешательству. Консервативная терапия не эффективна, больной погибает в раннем возрасте. Противопоказанием к операции может служить исключительно тяжелая форма легочной гипертензии. Лечение проводят комплексно, после досконального изучения характера патологического процесса.

Лекарственная терапия включает:

  • улучшение реологии (текучести) крови;
  • купирование приступов одышечно-цианотического характера ингаляционными методами (кислород, стимуляторы дыхания);
  • при выраженном цианозе у новорожденного показано введение препаратов группы простагландинов для стимуляции открытия артериального кровотока.

Оперативное вмешательство:

Операции на сердце при ТФ относят к сложным, многоэтапным хирургическим вмешательствам. Производят с подключением аппарата искусственного кровообращения и вентиляции легких.

Приоритетным является проведение радикальной операции в раннем возрасте, что значительно снижает риск летальности и улучшает качество жизни пациента. Оперативное вмешательство проводится в 2 этапа:

Этапы операции:

  • Первичная паллиативная коррекция. Проводится грудничкам и детям до 3 лет при выраженном цианозе и угрожающем жизни состоянии. Хирургическим путем проводят наложение анастомоза между легочной и подключичной артериями. Современная хирургия имеет в арсенале несколько тактик проведения операций. Задача заключается в уменьшении артериальной гипоксемии.
  • Радикальные операции. Задача заключается в ликвидации сужения просвета легочной артерии и постановку на отверстие сердечной перегородки «заплатки». Характерно, что оперативные вмешательства рекомендуют назначать одно за другим. Эффективность лечения при таком подходе значительно увеличивается. В ряде случаев рекомендовано проведение одноэтапного лечения с проведением радикальной операции.

Уже в первые часы после операции наблюдается обогащение артериальной крови кислородом. При минимальной травме миокарда больные нуждаются в незначительной поддержке кардиотониками. Стабилизируется гемодинамика, нормализуется аускультативная картина. При отсутствии осложнений на 3-4 сутки пациенты переводятся в обычную палату из реанимационного отделения.

ОСЛОЖНЕНИЯ

При отсутствии лечения больные неизбежно погибают от развития ряда патологических состояний и осложнений тетрады Фалло. К ним относят:

  • тяжело протекающие гипоксии;
  • эмболия сосудов головного мозга;
  • острая сердечная недостаточность;
  • абсцесс головного мозга;
  • острые нарушения мозгового кровообращения;
  • развитие бактериального эндокардита.

К послеоперационным осложнениям относятся:

  • образование спаек;
  • гипофункция, тромбоз анастомоза;
  • разрыв легочной артерии;
  • желудочковые аритмии, АВ-блокады.

ПРОФИЛАКТИКА

Специфической профилактики тетрады Фалло у новорожденного не существует. Основной момент, на который врач рекомендует обратить внимание беременную женщину, заключается в бережном отношении к своему здоровью. Меры по обеспечению должного протекания беременности и предупреждение возникновения патологических состояний развития сердца включают:

  • Соблюдение беременной женщиной режима труда и отдыха.
  • Отказ от вредных привычек.
  • Перевод женщин в положении на «легкую» работу, исключение контакта с вредными химическими и физическими воздействиями.
  • Корреляция психоэмоционального состояния и настроения.

ПРОГНОЗ НА ВЫЗДОРОВЛЕНИЕ

Исход тетрады Фалло без оперативного вмешательства однозначный: дети погибают в возрасте до 10 лет. При правильно подобранной тактике хирургического вмешательства значительный процент пациентов доживает до периода перехода болезни во «взрослую» стадию. Во многом исход заболевания зависит от успешности проведения вмешательства.

Пациентам показаны пожизненные ограничения физических и эмоциональных нагрузок. Рекомендовано получение инвалидности с последующим диспансерным наблюдением и консультациями профильных специалистов.

Нашли ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl + Enter

Полезная статья
Экстрасистолия

Экстрасистолия – это форма сердечной аритмии, обусловленная нарушением нормального ритма сокращений миокарда патологическими преждевременными парными или одиночными импульсами извне. Именно...

Понравился наш сайт? Расскажи о нем друзьям

Комментарии к статье

0