Коарктация аорты

Общие сведения

Признаки заболевания варьируются в зависимости от размеров и длины участка сужения – от болей головы или в районе грудной клетки до проявлений сердечной недостаточности и даже шока.

Чаще всего патологическое сужение локализуется в месте перехода дуги аорты в нисходящий отдел. В этом месте наблюдается физиологическое сужение внутреннего просвета сосуда, вызванное тем, что эти отделы формируются из двух различных эмбриональных зачатков.

Данное заболевание составляет примерно 8–10% от общего числа всех врожденных патологий сердечно-сосудистой системы. Диаметр сужения может варьироваться от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. От него идет множество добавочных сосудов, сформированных в процессе жизни для нормализации нарушенных функций организма.

Имеется закономерность в развитии и прогнозе коарктации аорты – если ребенок рождается с патологией аорты и в течение первого года жизни не наступает декомпенсация сердечной деятельности, высока вероятность того, что он доживет до 35–40 лет. Обычно у больных после 30 лет развиваются аневризмы аорты с последующим разрывом и летальным исходом. Избежать этого можно при своевременной диагностике и корректном лечении.

Причины

Точные причины коарктация аорты назвать сложно. Патология появляется у плода на начальных этапах развития сердечно-сосудистой системы в результате сращения аортальных дуг, что приводит к появлению перетяжки в одном из фрагментов сосуда. Как правило, коарктация аорты наблюдается у пациентов, страдающих врожденными хромосомными аномалиями, вроде синдрома Шерешевского-Тернера.

Также может развиться в поздние годы как приобретенная в результате травмы, атеросклеротических изменений сосудов.

Диагностируется чаще у мужчин, чем у женщин – примерно в 2,5–3 раза.

Классификация

Коарктация аорты бывает двух типов – так называемые «взрослый» и «детский». Второй вариант менее благоприятен.

• «Взрослый» (изолированный) развивается отдельно, с другими патологиями и пороками не сочетается;
• «Детский», или комбинированный с другими пороками, чаще с открытым артериальным протоком. Причем выделяют несколько вариантов данной патологии в зависимости от уровня коарктации: юкстадуктальную – на одном уровне с открытым артериальным протоком, постдуктальную – ниже места протока и предуктальную – коарктация выше протока.

Также к комбинированному типу можно отнести коарктацию, которая сочетается с другими врожденными пороками.

Симптомы

Важно выявить их на самых ранних стадиях развития ребенка, так как от этого зависит эффективность лечения, дальнейший прогноз и качество жизни человека в целом.

Следует обращать внимание на следующие симптомы и поведение ребенка:

• беспокойный, плохо ест, мало спит;
• дыхание затруднено, ребенок бледный, страдает одышкой;
• частые носовые кровотечения;
• гипертензия в верхних и гипотензия в нижних конечностях;
• непропорциональные размеры грудной клетки – гораздо больше и массивнее нижних отделов тела;
• заметное отставание в физическом развитии.

Иногда симптомы неярко выражены и имеют более общие признаки, характерные для многих соматических заболеваний. К таким можно отнести головные боли, слабость, дискомфорт и боли в грудной клетке, сильную пульсацию сосудов в надключичной и яремной ямке. Основным отличительным симптомом может служить кардинальная разница пульса – на верхних конечностях он четкий, ритмичный, частый, а на ногах едва ощутимый, слабый.

В редких случаях коарктация аорты может протекать бессимптомно или с минимальными проявлениями – незначительной слабостью, диспропорцией мышц.

Диагностика

Первичный диагноз может поставить педиатр на основании вышеперечисленных симптомов, после чего следует направить пациента к кардиологу для более детальных обследований и уточнения диагноза.

В пользу диагноза коарктации аорты свидетельствуют следующие результаты исследований:

• ЭКГ – обширное разрастание размеров левого желудочка;
• УЗИ или эхокардиоскопия сердца – обнаруживается сужение отдела аорты;
• аортография – определяет степень сужения аорты;
• фонокардиограмма – усиление второго тона сердца;
• катетеризация сердца – определяет повышенное давление в аорте;
• рентгенография органов грудного отдела – определяется расширение восходящего отдела аорты, приподнятая верхняя часть сердца.

Лечение

Консервативных методик, эффективных в лечении коартракции аорты, не существует. Эффективным является только оперативное вмешательство. Оно производится экстренно, если наблюдаются резкие проявления артериальной гипертензии и сердечной недостаточности, причем может проводиться даже новорожденным. Если течение заболевания относительно благоприятно, операцию обычно откладывают до момента, когда ребенку исполняется 5–6 лет. До операции обязательно регулярное наблюдение и обследование у специалиста.

В более взрослом возрасте даже оперативное лечение будет малоэффективно, так как с годами гипертензия и патологические изменения приобретают необратимый характер.

Обычно используются два варианта оперативного вмешательства:

• Пластика (используются пластиковые протезы сосудов).
• Резекция (деформированный участок иссекают, формируют соустья).

Выбор метода зависит от многих факторов – состояния пациента, результатов диагностических исследований, возможных противопоказаний и степени риска.

Осложнения

Обычно у детей, страдающих данной патологией, атеросклеротические изменения сосудов и гипертрофия миокарда левого желудочка начинают проявляться после 10 лет. Если не проводить адекватного лечения, то после 15 лет изменения затронут не только систему кровообращения, но и другие органы. Так, на реберных дугах появятся узуры – патологические искривления нижних краев ребер, будут развиваться эндокардиты, начнутся изменения в сосудах головного мозга с последующими кровоизлияниями.

Профилактика

К сожалению, эффективных профилактических мероприятий против данного заболевания не существует. Большую роль играет генетический фактор, а также вредные привычки родителей, поэтому немаловажно для тех, кто планирует рождение ребенка, проконсультироваться у специалистов и вести здоровый образ жизни.

Также ощутимый вред будущему ребенку могут нанести неблагоприятные условия труда, поэтому, если женщина работает на опасном производстве и планирует беременность, лучше загодя сменить место работы.

Прогноз

Прогноз на выздоровление зависит от степени сужения сосудов, сопутствующих патологий, запущенности течения болезни и многих других факторов. Чем раньше было начато лечение, тем благоприятней исход.

Обычно при адекватном лечении у больных наступает компенсация состояния и значительно улучшается качество жизни.

Нашли ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl + Enter