Наверх
 

Синдром Гудпасчера

Синдром Гудпасчера – аутоиммунное патологическое состояние, в результате которого образуются антитела к базальной мембране аппарата нефрона и альвеолярного аппарата легких. Для патологии характерны рецидивирующие легочные кровотечения, хронический гломерулонефрит и прогрессирующая почечная недостаточность.


Общие сведения

В ходе диагностики синдрома Гудпасчера определяются антитела к клеткам базальной мембраны нефрона, проводится биопсия и цитологический анализ полученного материала, назначается рентген легких. Терапия патологического состояния включает применение иммуносупрессивных средств (глюкокортикоидов и цитостатических препаратов), а также плазмафереза и гемодиализа. Тяжелые случаи синдрома Гудпасчера могут потребовать трансплантации почек.

Характерными клиническими проявлениями синдрома являются гломеруронефрит и геморрагическая пневмония, которые развиваются в результате иммуновоспалительных изменений в сосудистом аппарате органов выделительной и дыхательной систем.

Данное заболевание было впервые описано в США специалистом в области патофизиологии Э.У. Гудпасчером. По классификации ревматических патологий заболевание принадлежит к группе системных васкулитов и носит следующие названия:

Наиболее часто синдром Гудпасчера встречается в возрастном диапазоне 20–30 лет и 50–60 лет. Представители сильного пола более подвержены возникновению заболевания. При отсутствии терапии случаи летального исхода составляют 90%.

Смерть пациента чаще всего наступает из-за терминальной почечной недостаточности или же легочного кровотечения. Нарастание симптоматики может вызвать резкое ухудшение состояния пациента, поэтому своевременная диагностика позволяет назначить корректную терапию, которая поможет перевести заболевание на стадию ремиссии.

Причины

Этиологические факторы синдром Гудпасчера с абсолютной достоверностью не выявлены. Что касается клинических наблюдений, то они могут подтвердить развитие патологии в следующих случаях:

  • после перенесенных воспалительных заболеваний вирусной природы (гриппа, гепатита А);
  • после приема некоторых медикаментозных средств;
  • вследствие работы в условиях воздействия вредных производственных факторов (бензинов, лаков и растворителей);
  • из-за переохлаждения;
  • как следствие долгой никотиновой зависимости.

Также отмечаются признаки наследственного генеза патологического процесса. Синдром Гудпасчера чаще встречается у людей, имеющих гены системы гистосовместимости HLA-DRB1, HLA-DR4, HLA-DRwl5. Часто заболевание носит семейный характер.

Из-за влияния провоцирующих причин изменяется толерантность иммунологических механизмов, продуцируются аутоантитела, атакующие клетки базальной мембраны нефрона и альвеолярного аппарата.

Аутоантигеном в этом случае считается составляющая а3-цепи коллагеновых молекул IV типа, которая является компонентом базальных мембран сосудов органов дыхательной и выделительной систем. При реализации иммунных реакций антитела с помощью С3-комплемента связывают антигенные молекулы.

Образующиеся комплексы могут откладываться вдоль мембран нефрона и альвеолярного аппарата. Это провоцирует развитие проявлений иммунного воспаления нефрона и альвеол, что выражается в виде гломерулонефрита и альвеолита.

Аутоиммунный характер воспалительного процесса также включает активацию клеточного иммунитета на уровне Т-лимфоцитов, макрофагов, моноцитов, эндотелиоцитов. Также в процесс вовлекаются цитокины, такие, как фактор некроза опухоли, интерлейкины, фактор роста тромбоцитов. Еще в иммунных реакциях участвуют свободные радикалы и ферментные системы протеолиза, которые способствуют разрушению клеток выделительной и дыхательной систем.

Гистологический анализ пораженных тканей фиксирует:

  • наличие инфильтратов в легких;
  • пневмосклеротические изменения;
  • гемосидероз;
  • капиллярит перегородок альвеол;
  • склероз нефронов;
  • паренхиматозный почечный фиброз;
  • некротизирующий, пролиферативный или пролиферативно-мембранозный гломерулонефрит.

Симптомы

Клиническая картина при данном патологическом состоянии зависит от типа течения. Различают три возможных типа:

  • медленный;
  • умеренный;
  • злокачественный.

Злокачественный характер синдрома Гудпасчера предполагает развитие рецидивов геморрагической пневмонии и гломерулонефрита. Умеренный тип характеризуется медленным нарастанием легочно-почечных симптомов. Медленный вариант течения включает проявления хронической почечной недостаточности и гломерулонефрита, в то время как легочная симптоматика возникает поздно.

Злокачественное течение патологии предполагает острое начало, для которого характерны легочные кровотечения, явления острой почечной недостаточности. Для их купирования необходимы меры интенсивной терапии, которые включают компенсацию нарушений электролитного баланса, восполнение объема крови, ингаляционное введение кислорода, а также процедуры искусственной вентиляции легких и диализа.

При умеренном характере течения патология начинается с общеклинической симптоматики, которая включает субфебрильное повышение температуры тела, утомляемость и потерю массы тела. Зачастую жалобы появляются после респираторных вирусных инфекций.

Характерные симптомы включают:

  • кашель;
  • одышку;
  • болевые ощущения в области грудной клетки;
  • цианотичность кожных покровов;
  • легочные кровотечения, кровохаркание;
  • отеки легочной ткани;
  • сердечную астму;
  • перикардиты;
  • гематурию;
  • олигурию;
  • отечность периферических тканей;
  • гипертензию;
  • миалгии, артралгии;
  • геморрагии;
  • кровоизлияния в сетчатку глаза.

Симптоматика патологии Гудпасчера определяет некоторые сложности с постановкой диагноза. Важно провести комплексное обследование, которое включает не только общие анализы, но и специфические иммунологические исследования, способные подтвердить предполагаемый диагноз.

Диагностика

Врач ставит диагноз - синдром Гудпасчера, основываясь на анамнестических данных, результатах осмотра и показателях лабораторных исследований. При этом на приеме специалист отмечает бледность кожи, пастозность, отечность лица. При аускультации слышны влажные и сухие хрипы.

Общеклинический анализ крови выявляет гипохромную анемию, анизоцитоз, лейкоцитоз и повышение скорости оседания эритроцитов.

В общеклиническом анализе мочи наблюдаются: гематурия, цилиндрурия, протеинурия, изогипостенурия при проведении пробы Зимницкого.

Биохимическое исследование сыворотки крови фиксирует повышение концентрации мочевины, креатинина, а также понижение содержания сывороточного железа. При анализе мокроты отмечается большое количество гемосидерина, сидерофагов и эритроцитов.

Специфическим методом диагностики синдрома Гудпасчера является исследование уровня антител к базальной мембране нефрона при помощи радиоиммунного или иммуноферментного анализа.

Рентген легких фиксирует множественные очаги поражения. Также рационально морфологическое исследование тканей почек и легких, полученных в результате проведения биопсии.

В качестве дополнительных диагностических мер назначаются спирометрия, ультразвуковое исследование почек, сердца и электрокардиограмма.

Дифференциальная диагностика должна исключить онкологические процессы, туберкулез, бронхоэктатическую болезнь, системную красную волчанку, узелковый периартериит и некоторые другие специфические патологии.

Диагностировать и лечить это патологическое состояние следует комплексно, специалистами при этом являются ревматологи, нефрологи и пульмонологи. Сочетание всех диагностических мероприятий позволяет поставить диагноз с высокой точностью, что определяет эффективность терапевтических мероприятий.

Лечение

Острый период синдром Гудпасчера требует проведения пульс-терапии, назначения глюкокортикоидов. Далее пациента следует перевести на поддерживающие мероприятия, если достигнута и рентгенологическая, и клинико-лабораторная ремиссия. Элиминировать комплексы антиген-антитело можно с помощью процедуры плазмафереза.

Симптоматическое лечение синдрома Гудпасчера может включать переливания крови, прием железосодержащих препаратов. В случае прогрессирования почечной недостаточности рационально назначение гемодиализа. В редких случаях требуется нефроэктомия и трансплантация здоровой почки. Но даже эта мера не может исключить рецидивов иммунного воспаления в пересаженном органе.

Профилактика

Ввиду сложности этиологических факторов и патогенеза синдрома Гудпасчера рекомендовать профилактические меры довольно сложно. Тем не менее, они должны включать предотвращение переохлаждения и своевременную терапию инфекционных патологий, которые могут спровоцировать развитие синдрома.

Прогноз

Прогрессирующий характер синдрома Гудпасчера говорит о большой вероятности неблагоприятного прогноза. В отсутствии терапевтических мер возможен быстрый летальный исход. Чаще всего смерть наступает в результате легочного кровотечения или терминальной почечной недостаточности. Пациент может прожить несколько месяцев или лет с начала проявления клинической симптоматики. Случаи спонтанной ремиссии очень редки.

Своевременное проведение процедур гемодиализа и назначение корректных иммуносупрессивных препаратов могут помочь в восстановлении функционирования органов дыхательной и выделительной систем.

Терминальная стадия почечной недостаточности, которая часто развивается при синдроме Гудпасчера, неизбежно приводит к летальному исходу.

Нашли ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl + Enter

Полезная статья
Синдром портальная гипертензия

Синдром портальная гипертензия — комплекс симптомов, связанных с повышением кровяного давления в системе vena portae. Это сосуды, по которым венозная...

Понравился наш сайт? Расскажи о нем друзьям

Комментарии к статье

0