Гемолитическая анемия

Общие сведения

Обширная группа анемий, характеризующаяся укороченным циклом жизни эритроцитов из-за дефектных генетических изменений самих эритроцитов или под воздействием внешних причин, способных разрушить изначально здоровые эритроциты.

Эритроциты – это красные кровяные тельца крови человека, отвечающие за перенос кислорода к клеткам всего организма и изъятию углекислого газа. Эритроцит подвижен, способен изменять видоформу при прохождении по кровотоку. Зрелая клетка на 98% заполнена гемоглобином, сложным соединением, способным присоединять и высвобождать кислород и углекислый газ на уровне тканей.

По форме здоровая клетка дискообразная и двояковогнутая. Именно эта форма позволяет максимально эффективно осуществлять газообмен. Кроме основной функции эритроцитарная составляющая крови участвует в регуляции кислотно-щелочного обмена, контролирует гемостаз (остановку кровотечений), обладает пищеварительной функцией (при распаде выделяет билирубин (вещество, необходимое для образования желчи), а также содействует иммунным процессам.

Степень изменения строения или упорядоченного функционирования эритроцитов и является симптомокомплексом, объединенным общим названием - гемолитическая анемия.

Причины

Среди причин возникновения недуга называются следующие:

• Наследственность.
• Проникновение в организм человека токсинов или стрессоров (биологические или химические яды, лекарства, различные инфекции).
• Иммунологические нарушения.
• Сосудистые протезы и трансплантаты.
• Резус–конфликты матери и плода при беременности.
• Тяжелые формы некоторых заболеваний (злокачественная гипертония, опухоли, малярия, сепсис и другие).
• Осложнения при переливании донорских компонентов крови.

Классификация

На основании этиологии или причины возникновения недуга выделяют следующие нозологические виды:

Наследственные или врожденные, к которым относятся:

• Нейрофероцитарная. Недостаточная ферментная активность, полученная по хромосомному набору от одного из родителей, имеет доминантный характер. Как результат – значительное уменьшение жизни эритроцитов. В норме жизненный цикл красных телец составляет от 90 до 120 дней. При данной форме уменьшение происходит на 12-40 дней.
• Микросфероцитарная (анемия Минковского-Шоффара). Генетический дефект, проявляющийся повреждением мембраны красных кровяных телец. Сферическая форма эритроцитов лишена эластичности, что значительно понижает кровоток в узких местах кровеносной системы. Деформация эритроцитов приводит к отщеплению небольших кусочков, именуемых микросфероцитами. Селезенка вынуждена постоянно утилизировать эти микрофрагменты. Повышенная нагрузка на орган приводит к компенсаторному увеличению последнего с прогрессированием гемолитических кризов.
• Серповидноклеточная. Наследственная деструкция клеток из-за мутации гена, ответственного за образование гемоглобина. Последний имеет аномальную S-образную форму, придавая эритроциту форму серпа. В мелких капиллярах подобная форма не жизнеспособна и быстро разрушается.
• Талассемия. Разрушение структуры клетки наблюдается по причине дефекта цепей гемоглобина, полученного в наследство от одного или обоих родителей (гомо или гетерозиготная патология).
• Гемолитическая анемия плода или новорожденного возникает из-за несовместимости резус-антигена матери и ребенка.

Приобретенные:

• Аутоиммунная. Возникает из-за атаки собственной иммунной системы организма оболочки клеток и их разрушения.
• Травматическая. Внешние причины (искусственные клапаны сердца, сосудистые протезы или аномалии крупных сосудов) механически повреждают и нарушают циркуляцию нормальных эритроцитов.
• Острая пароксизмальная ночная гемоглобинурия (по автору болезнь Маркьяфавы-Микели). Редкий вид заболевания, обусловленный мутацией в стволовых клетках костного мозга. При этом виде также частично поражаются лейкоциты и тромбоциты. Активизируется преимущественно ночью. Причины возникновения до конца не изучены, провоцирующими факторами могут послужить хирургические вмешательства, тяжело протекающие инфекционные заболевания, переливания крови, обильные менструации у женщин.
• Токсический гемолиз. Под влиянием токсикообразующих веществ: химических ядов, некоторых лекарственных препаратов длительного применения, биологических ядов насекомых и пресмыкающихся растворяются липиды мембраны эритроцитов.

По тяжести заболевания выделяют три формы:

• Легкая степень.
• Средней тяжести.
• Тяжелое течение.

По течению заболевания различают:

• Латентные формы. Компенсированные состояния с минимальной клинической картиной.
• Хронические. Невыраженная, вялотекущая симптоматика с периодами обострения.
• Кризовые. Характеризуются острым состоянием, нуждающимся в неотложной помощи.

Симптомы

Клинические картины при разных подтипах гемолитической анемии разнятся. Общим симптомом заболевания является желтуха. Первично наблюдается желтушность склер глазного яблока, при нарастании – кожных покровов. Общими жалобами являются слабость, головная боль, головокружение, повышение температуры тела, кожный зуд. При обследовании нередко наблюдается увеличение селезенки и печени. Большой процент пациентов отмечает изменения окраски мочи и кала. Появление симптомов кислородного голодания тканей: бледность, одышка, учащенное сердцебиение. В результате застоя в желчном пузыре нередки жалобы на тошноту, тяжесть в правом подреберье, со временем – образование камней и желчные колики.

У младенцев и детей основными признаками являются башенный тип черепа, узкие глазницы, неправильный прикус зубов и замедленное развитие.

У лиц пожилого возраста нередко наблюдаются трофические язвы нижних конечностей, нарушение зрения.

Симптоматика гемолитического криза выражается резким и значительным нарастанием вышеперечисленных патологических реакций:

• Выраженные показатели интоксикации. Резкая слабость, озноб, мозговые явления вплоть до потери сознания, боль в суставах.
• Признаки почечной недостаточности. В критических случаях наблюдается прекращение поступления мочи в мочевой пузырь.
• Нарастающая желтуха слизистых и кожных покровов.

Лечение

Для продуктивного и быстрого лечения гемолитической анемии, в первую очередь, необходимо выяснить форму заболевания. Диагноз ставится на основании анамнеза и комплексного клинического обследования. Именно механизм гемолиза диктует тактику специфической терапии. Первоочередная задача состоит в устранении влияния гемолизирующих факторов.

Консервативные меры:

• заместительные методы (переливание эритроцитарной массы, кровезаменителей и применение плазмафереза);
• гормонотерапия при аутоиммунных нарушениях, при отсутствии эффекта назначаются цитостатики;
• при выявлении токсического агента - инфузионная терапия, форсированный диурез, при необходимости - введение антидотов;
• при обнаружении бактериальной природы назначают антибиотики широкого спектра действия.

Оперативное лечение:

• Спленэктомия - хирургическое удаление селезенки. Кризовое течение с частыми обострениями считается абсолютным показанием для операции в любом возрасте больного.
• При обнаружении конкрементов спленэктомию рекомендуют сочетать с удалением желчного пузыря.

При развитии криза на первый план выступает своевременная госпитализация пациента в гематологическое отделение с последующим применением плазмафереза, гормонов из расчета 1 мг на 1 кг веса, кислорода и сердечных средств. В тяжелых случаях гипо- и анурии хорошим эффектом обладает гемодиализ, проведенный аппаратом «искусственная почка».

Профилактика

Специфической профилактики для подавляющего большинства гемолитических анемий не существует. Из полезных рекомендаций можно выделить предотвращение развития кризов:

• Диспансерное наблюдение лечащего врача, регулярный контроль биохимических показателей крови, полный отказ от самолечения.
• Прием комплексных витаминных препаратов с упором на антиоксидантное действие и фолиевую кислоту.
• Употребление большого количества жидкости.
• Исключение перелетов на дальние расстояния, избегание длительных путешествий.
• Воздержаться от интенсивных психоэмоциональных и физических нагрузок.

Прогноз

Попытки справиться с гемолитической анемией самостоятельно приводят к утяжелению состояния. Любой тип анемии при отложенном старте адекватного лечения затрудняет возможность выздоровления. При своевременном обращении к квалифицированным специалистам вторичные формы приобретенных анемий, которые вызваны физическими, иммунологическими или химическими факторами, хорошо поддаются лечению, и возможность выздоровления велика.

Запущенный криз прогнозирует крайне неблагоприятный исход. При врожденных формах выздоровление не наступает, но есть вероятность длительной ремиссии.

Нашли ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl + Enter