Наверх
 

Болезнь Виллебранда

Болезнь Виллебранда – это генетически обусловленная патология системы крови, при которой нарушается функция свертывания. Клиническая картина схожа с проявлением гемофилии. Однако при этом состоянии кровотечение обычно продолжается недолго. По распространенности среди всех наследуемых болезней занимает третье место.

Общие сведения

Механизм развития заболевания обусловлен нарушением адгезии тромбоцитов на структурных элементах сосудов. Вследствие этого эластичность сосудов нарушается, и возникают спонтанные кровотечения. Также снижается свертывающая способность крови, вследствие этого нарушается гемостаз.

По статистике ВОЗ, болезнь Виллебранда поражает как женщин, так и мужчин. Однако в последние годы заболеваемость среди женщин стала преобладать. В группе риска находятся пациентки, в анамнезе у которых были частые профузные менструации.

Причины

Патогенез заболевания заключается в перестройке в механизме синтеза VIII фактора свертываемости. Фактор Виллебранда утрачивает свою активность в крови и подвергается протеолизу. В результате возникает недостаточность белка, который отвечает за свертывающую функцию системы крови.

Среди причин заболевания называют:

  • Отягощенный генетический фон – мутационные изменения гена, ответственного за синтезирование фактора Виллебранда.
  • Гипотиреоз (снижение функции щитовидной железы).
  • Дисплазию соединительной ткани.
  • Стромальные дисплазии.
  • Нефробластому.
  • Ревматизм.
  • Другие доброкачественные и злокачественные опухолевые процессы.

Согласно исследованиям ученых болезнь наследуется по аутосомно-доминантному типу. Обычно у наследующего поколения заболевание проявляется умеренно.

Классификация

Динамика заболевания изменяется пропорционально возрасту больного. Степень выраженности чаще падает, редко приобретает тяжелые последствия.

Выделяют 3 типа болезни Виллебранда:

  • I тип характеризуется малой количественной недостаточностью восьмого фактора. Структурная модель не изменена. Отмечаются небольшие кровотечения, больные не связывают это с болезнью.
  • II тип обусловлен качественными нарушениями. Формируются мультимерные аналоги структуры фактора свертываемости. На коже появляются маленькие кровоподтеки. При прогрессии патологии состояние пациента резко ухудшается.
  • III тип является самым тяжелым вариантом течения. В крови и на коллагене отсутствует фактор Виллебранда. Статистика по клиническим случаям этого типа крайне скудна.

Симптомы

Ведущим синдром – геморрагический. Выраженность клинических симптомов отлична от легких проявлений тяжелых форм. Специфическими симптомами будут кровотечения из слизистых оболочек полости рта, десен, носа, внутренних органов. При оперативных вмешательствах начинаются обильные кровотечения. В послеоперационном периоде возникают рецидивы.

Особенно осторожным врачу необходимо быть при родоразрешении. Увеличивается опасность летального исхода матери при родах, но в литературе случаи смерти описаны мало и не являются достоверными. Следует отметить, что в большинстве случаев беременность положительно влияет на течение недуга.

Осложнения могут варьироваться от степени тяжести. Возможны местные явления, такие как петехии, кровоподтеки, гематомы. Грозными осложнениями могут быть гемартрозы, желудочно-кишечные кровотечения.

Большие страдания пациентам приносят в основном продолжительные меноррагии. При запущенных случаях необходима госпитализация в отделение экстренной гинекологии. При неэффективности консервативного лечения прибегают к экстирпации матки с придатками.

Особое внимание следует уделить анамнезу пациента. Требуется особенно внимательно отнестись к интерпретации показателей инструментальной и лабораторной диагностики.

Настороженность вызывает следующие ситуации:

  • Возникновение внезапных носовых кровотечений более двух раз, которые невозможно остановить при помощи тампонады на протяжении 10 минут.
  • Длительно кровоточащие небольшие раны, ссадины, царапины, не купируемые приемом лекарственных средств.
  • Постоянно рецидивирующие кровотечения из внутренних органов.
  • Геморрагические проявления на кожном покрове, не исчезающие в течение недели.
  • Зафиксированные неоднократные длительные геморрагии из слизистых оболочек.
  • Внезапные кровотечения из разных отделов желудочно-кишечного тракта.
  • Появление темного или со сгустками крови кала, при отсутствии диагностированной язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки.
  • Часто возникающие проявления недуга после медицинских манипуляций на органах полости рта, носоглотки, носа или других систем.
  • Осложненный гинекологический статус. Наличие обильных менструаций не связанных с другими патологиями репродуктивной системы. Нарушение менструальных циклов.
  • Иные изменения со стороны системы крови в целом.

В классических ситуациях все проявления носят системный характер. Кровоизлияния происходят оттуда, где повреждены сосуды. Даже при достижении положительной динамики заболевания нельзя говорить о полном выздоровлении.

Диагностика

Болезнь Виллебранда в легкой форме протекает практически бессимптомно, самостоятельно заметить ее проявления невозможно: кровотечение возникает очень редко. Но при тяжелой форме течения заболевания у пациента происходят сильные, достаточно частые, обильные кровотечения, диагностируются кровоизлияния во внутренних органах.

Для постановки верного диагноза необходимо обратиться к врачу и сдать некоторые анализы, большую роль здесь играют данные анамнеза (семейного). Во время общения с врачом часто выясняется, что эта болезнь имеет наследственный характер.

Лабораторные исследования дают возможность точно установить наличие болезни у пациента. Стоит обратить внимание на перечень тестов, которые применяются при диагностике заболевания:

  • Продолжительность процесса кровотечения по Айви модификации Шитиковой.
  • Активность 8 фактора.
  • Активность антигена ФБ.
  • Активность ристоцетин-кофакторная.
  • Мультимерный анализ.

В том случае, если в показателях проведенных тестов наблюдаются какие-либо изменения, отклонения от установленной нормы, это говорит о существовании определенной патологии.

Лечение

Лечением пациента с болезнью Виллебранда занимаются гематологи. Полностью излечить заболевание невозможно ввиду его наследственного характера, возможна лишь борьба с возникающими осложнениями. Остановка кровотечения – это эффективный метод терапии болезни. С поверхностными, несерьезными травмами помогут справиться давящие повязки, аппликации тампонов со специальной гемостатической губкой.

При тяжелых формах кровотечений применяют внутривенное вливание необходимых препаратов (они должны содержать фактор Виллебранда, который отсутствует в крови у больного).

Многие женщины применяют при возникновении заболевания гормональные пероральные контрацептивы.

Осложнения

Среди осложнений отмечаются:

  • Хроническая форма анемии.
  • При кровоизлиянии в полость сустава происходят нарушения функциональных способностей.
  • Тромбозы (от проводимой терапии).

Профилактика

Заболевание имеет наследственный характер, в связи с этим предотвратить появление его у ребенка, родители которого больны, невозможно. Существуют рекомендации, которых должны придерживаться больные с данной патологией:

  • Избегать употребления нестероидных препаратов противовоспалительного действия.
  • Всегда предупреждать врачей о своем заболевании.
  • Не принимать средства, разжижающие кровь.
  • Избегать травмирования.
  • Следить за своим весом, держать этот показатель в норме.

Следует избегать занятий травмоопасными видами спорта, чтобы снизить риск кровотечений. Операции при данном заболевании проводятся только по рекомендации врача, если нет другого выхода. Беременные с заболеванием Виллебранда обязательно должны наблюдаться гематологом.

Прогноз

При правильно назначенном лечении, следовании советам специалистов прогноз благоприятен, хотя и не исключает развитие осложнений.

При выписке из специализируемого стационара пациент подлежит постановке на учет к гематологу или терапевту по месту проживания, ведь эффективного средства для устранения заболевания не существует.

Нашли ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl + Enter

Полезная статья
Все о метгемоглобинемии

Метгемоглобинемия – это заболевание крови, при котором в организме пациента наблюдается повышенное содержание метгемоглобина (более 1,5%) – окисленного гемоглобина. В...

Понравился наш сайт? Расскажи о нем друзьям

Комментарии к статье

0