Наверх
 

Амавроз

Амавроз – патология глаз, характеризующаяся частичной или полной потерей зрения. Это состояние не связано с поражением и болезнью самих органов зрения и вызывается нарушением функции зрительного нерва или участков пути зрительно-нервного анализатора в головном мозге.

Общие сведения

Болезни органов зрения всегда доставляют пациентам массу проблем и неудобств. Ведь глаза являются основным органом чувств, позволяющим ориентироваться в пространстве и видеть окружающие предметы. Наиболее страшной патологией является потеря центрального зрения — слепота или амавроз.

При таком типе поражения слепота имеет функциональный характер, то есть, не связана с какими-либо заболеваниями самих глазных яблок и их структур. Это тот случай, когда при осмотре врач не видит каких-либо отклонений в строении и работе глазного аппарата, но в то же время пациент жалуется на потерю зрения.

Амавроз бывает приобретенным, возникшим в результате повреждения зрительного нерва, или врожденным. При втором варианте всегда наступает атрофия зрительного нерва.

Особенности форм слепоты:

  • Переходящий или транзиторный амавроз характеризуется временной потерей или нарушением зрения. При таком состоянии зрительные функции выпадают на некоторое время, но способны самостоятельно или с помощью медикаментозного лечения восстановиться.
  • Врожденный амавроз (амавроз Лебера) связан с генетическими нарушениями синтеза родопсина в сетчатке глаза, который отвечает за передачу информации по зрительному нерву в участки головного мозга. При достаточном количестве родопсина сетчатка способна трансформировать свет, попадающий на нее, в нервные импульсы. Именно из таких импульсов образуются зрительные образы. Кроме родопсина, по последним данным исследований, поражаются и другие участки зрительного анализатора – палочки и колбочки.

Причины

Причин возникновения этой патологии много. В случае транзиторного амавроза все они связаны с временным нарушением проведения или передачи импульса по зрительному нерву, а также нарушением взаимодействия участков зрительно-нервного анализатора. Чаще всего слепоту могут вызвать:

  • Нарушение мозгового кровообращения (инсульты, ишемические атаки).
  • Новообразования головного мозга, сдавливающие центры зрительного анализатора или сам зрительный нерв.
  • Черепно-мозговые травмы.
  • Воздействие токсических веществ, наркотиков, алкоголя.
  • Заболевания, связанные с эндокринной патологией и нарушением метаболизма в организме (сахарный диабет).
  • Мигрени.
  • Инфекционные интоксикации.

Главной причиной врожденной болезни Лебера является отсутствие четкой специфичности клеток пигментного эпителия и фоторецепторов. Связано это с аномалиями генного материала. Слепота Лебера очень часто передается по наследству и имеет аутосомно-рецессивный тип передачи. Болезни стоит опасаться лишь в том случае, если будущие родители имеют в своем генотипе мутирующий ген.

Симптомы

Такая слепота может быть полной и частичной, а также обратимой и необратимой.

Транзиторный амавроз является следствием патологии других систем организма или воздействием извне, то и его проявления проходят при устранении основного заболевания. При этой форме слепоты больные отмечают резкое снижение зрения вплоть до полной потери с различными дефектами в поле зрения:

  • При остром нарушении мозгового кровообращения, окклюзии сонных артерий, наступает молниеносная потеря зрения от нескольких секунд до нескольких десятков минут или даже часов. Через время зрение полностью восстанавливается. Больные отмечают слабость, чувство дезориентации в пространстве, головокружение. Такая слепота характерна для людей старшего возраста, имеющих в анамнезе атеросклероз и гипертонию.
  • При черепно-мозговых травмах пациенты жалуются на полную или частичную потерю зрения, выпадение полей зрения, невозможность сфокусировать взгляд, нистагм. Симптомы зависят от локализации и тяжести травмы.
  • Эндокринные болезни могут вызвать отек орбитальной клетчатки и глазодвигательных мышц, экзофтальм, двоение в глазах, чувство «выпадения» глаза, боль в глазном яблоке. При сдавлении и гипоксии зрительного нерва – амавроз частичный или полный.
  • При тяжелом отравлении могут повреждаться участки зрительного анализатора в центральной нервной системе. Наблюдается спутанность сознания, дезориентация, выпадение полей зрения и слепота.
  • При онкологических заболеваниях головного мозга клиническая картина будет зависеть от расположения опухоли и ее размеров. Чаще всего симптомы нарастают постепенно, по мере увеличения новообразования и сдавления структур нервно-зрительного анализатора. Больные жалуются на головные боли, боли в глазных яблоках, нарушение аккомодации, нистагм, а при позднем обращении – слепоту.
  • Мигрень связана с сосудистым спазмом артерий головного мозга. При тяжелом течении вследствие гипоксии возможна частичная слепота, зрение возобновляется после прекращения приступа.

Клинический интерес представляет врожденная форма слепоты. Амавроз Лебера диагностируется в раннем детстве. У таких детей отсутствуют обычные зрительные рефлексы, они неуклюжи и часто травмируют себя. Следует отметить, что потеря зрения не является абсолютной при рождении, а прогрессирует и приводит к полной слепоте обычно ближе к подростковому возрасту. Но бывают случаи рождения детей с полным отсутствием зрения.

Для детей с болезнью Лебера характерно особое поведение:

  • Подергивания и непроизвольные движения глаз.
  • Ребенку тяжело сфокусировать взгляд на выбранном объекте, он практически не замечает близкорасположенные объекты.
  • Практически отсутствуют или снижены зрительные рефлексы, зрачок плохо реагирует на луч света.
  • Взгляд постоянно блуждает, без концентрации на определенных предметах.
  • Нередко у детей развивается кератоконус, при котором роговая оболочка меняет свою конфигурацию и становится конусообразной.

Часто эта патология является системной и связана с другими нарушениями: отставанием умственного развития, снижением или отсутствием слуха, патологиями внутренних органов, нервной, эндокринной и костно-мышечной систем. Нередко возникает эпилепсия. Кроме амавроза, часто у таких детей присутствуют другие заболевания глазного аппарата:

Из-за такого количества проявлений со стороны разных органов и систем иногда очень сложно поставить правильный диагноз и вовремя заподозрить амавроз Лебера.

Картина глазного дна при такой болезни часто без патологии, однако, при длительном течении возможно откладывание пигмента — это усугубляет процесс и приводит к слепоте.

Диагностика

Чтобы поставить правильно диагноз и назначить лечение, необходимо провести тщательную диагностику. Она основана на сборе анамнеза и осмотре пациента. Обязательно таким больным осматривают глазное дно, проверяют остроту зрения, неврологические и зрительные рефлексы. Назначаются общие и биохимические анализы крови.

При надобности назначают магнитно-резонансное исследование и генетические анализы.

Лечение

В зависимости от причины, вызвавшей амавроз, будет назначаться соответствующее лечение. При переходящем нарушении зрения производится коррекция основного заболевания:

  • При нарушении кровообращения и травмах назначаются диуретики, препараты для улучшения кровообращения, капилляростабилизирующие средства, гипотоники, ноотропы. При небольшой выраженности сосудистых нарушений слепота чаще всего проходит сама и не требует медикаментозной коррекции.
  • Онкологические заболевания нуждаются в хирургическом лечении, радио- или химиотерапии. При своевременном обращении и благоприятном для лечения расположении опухоли возможно полное восстановление зрения после прекращения сдавления тканей.
  • При остром токсическом поражении нервной системы производят дезинтоксикационную терапию. Обычно изменения зрения обратимы, и оно восстанавливается при снятии интоксикации.
  • В случае эндокринных заболеваний необходимо тщательное обследование и назначение корректирующего лечения – заместительной гормональной терапии и сахароснижающих препаратов. При правильно подобранном и своевременном лечении можно практически полностью восстановить зрение и снизить риски возникновения слепоты.
  • Мигрени лечатся спазмолитиками и антимигренозными препаратами. Обычно такие приступы слепоты проходят вместе с мигренью.

В отличие от транзиторной слепоты, амавроз Лебера не подлежит медикаментозной коррекции, как и все генетические мутации. Обычно таким больным при сохранении небольшой функции зрения приписывают ношение очков. Также им необходимо наблюдение невропатолога.

Осложнения

Самым опасным и грозным осложнением амавроза является полная необратимая слепота с атрофией зрительного нерва и поражением сетчатки. Такое состояние не подлежит коррекции, и в этом случае лечение невозможно.

Профилактика

Для профилактики возникновения переходящей слепоты необходимо тщательно следить за своим здоровьем: вовремя проходить медицинские осмотры, стараться избегать травм головы, отказаться от вредных привычек, не заниматься самолечением и тщательно соблюдать предписания врача при выявленной патологии.

Здоровый образ жизни, рациональное питание и умеренные физические нагрузки помогут укрепить организм и уберегут от многих болезней.

При амаврозе Лебера, к сожалению, профилактических мероприятий не существует. Единственное, что могут сделать родители во время планирования беременности, – это пройти тщательную генетическую диагностику, что уменьшит риск возникновение такого опасного заболевания у ребенка.

Прогноз

При своевременном лечении заболеваний, приведших к возникновению транзиторного амавроза, прогноз для жизни благоприятный. Правильно подобранное лечение способно полностью восстановить зрение и предотвратить возникновение подобных состояний.

Врожденный амавроз имеет плохой прогноз из-за невозможности лечения. Но все зависит от изначальной остроты зрения и скорости его потери. В некоторых случаях зрение сохраняется, хоть и не в полном объеме.

Нашли ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl + Enter

Полезная статья
Астигматизм

Астигматизм – самый распространенный дефект зрения, связанный с искажением формы глазного хрусталика или его роговой оболочки. Симптомом астигматизм глаза глаз...

Понравился наш сайт? Расскажи о нем друзьям

Комментарии к статье

0