Все о акромегалии

Общие сведения

Акромегалия встречается у лиц обоих полов, но большинство случаев заболевания (около 70%) были зафиксированы у женщин в возрасте от 40 до 60 лет. Патология появляется после завершения роста и может медленно развиваться на протяжении долгих лет. Больного человека можно распознать по укрупненным чертам лица и лопатообразной форме кистей и ступней.

Часто акромегалию путают с гигантизмом. Но, если гигантизм возникает с детского возраста, то акромегалией болеют только взрослые, причем визуальные симптомы проявляются только спустя 3-5 лет после произошедшего в организме сбоя. Что служит толчком к развитию патологии, до сих пор не установлено. Единственный подтвержденный факт – все изменения связаны с избыточным синтезом соматотропного гормона. Поэтому обнаружить акромегалию на ранней стадии возможно только при изучении гормонального фона.

Следует учесть, что у здорового человека величина гормона роста в крови постоянно колеблется - за сутки его концентрация изменяется несколько раз, достигая максимальных показателей ранним утром. А вот у больного будет зафиксирован не только аномальный уровень секреции, а и нарушена сама ритмика поступления гормона в кровь.

Причины

Гормон роста синтезируется гипофизом. Это эндокринная железа, расположенная в выемке черепа («турецком седле»). Несмотря на весьма скромные размеры (длина гипофиза взрослого человека не превышает 1 см), этот орган отвечает за выработку целого ряда жизненно важных секреций, без которых невозможны ни правильное формирование опорно-двигательного аппарата, ни обменные процессы.

Соматотропный гормон контролирует гипоталамус – он синтезирует соматостатин и соматолибертин - вещества, способные усиливать или тормозить работу гипофиза. Но в некоторых случаях часть клеток гипофиза перестает реагировать на вещества, выделяемые гипоталамусом, в результате чего начинается их бесконтрольное развитие, происходит избыточная выработка гормонов и формирование доброкачественной опухоли гипофиза. При этом нормальные клетки железы сдавливаются и постепенно разрушаются.

Первопричинами гормонального сбоя называют следующие факторы:

• Черепно-мозговые травмы.
• Вирусные или инфекционные заболевания (например, паротит, корь, ОРВИ, оспа).
• Проблемы при вынашивании плода.
• Доброкачественные или злокачественные образования, затронувшие ЦНС.
• Психические патологии.

Классификация

В зависимости от степени выраженности характерных симптомов акромегалию разделяют на 4 стадии:

• Преакромегалическая - диагностируется крайне редко, поскольку симптоматика в этом периоде практически отсутствует. Но она может быть установлена при лабораторном исследовании крови на гормоны.
• Гипертрофическая – характеризуется полной клинической картиной развития акромегалии. Именно на этой стадии проявляются все типичные симптомы акромегалии.
• Опухолевая – патология затрагивает соседние и связанные с гипофизом органы. Помимо характерных признаков могут появиться сильные головные боли, повыситься внутричерепное давление, возникнуть нарушение зрения и различные патологии нервной системы.
• Кахектическая – последний этап развития акромегалии, на котором организм уже истощен настолько, что не может регенерировать.

Симптомы

«Визитная карточка» акромегалии – своеобразный внешний вид больного. У больных акромегалией наблюдается несоразмерное увеличение не только конечностей, а также других органов:

• Увеличиваются скулы, челюсть выдается вперед, значительно укрупняется нос, проявляются затылочные бугры и надбровные дуги.
• Утолщение языка, слюнных желез и гортани приводит к понижению тембра голоса – он становится более глухим, появляется хрипотца.
• Стремительный рост соединительной ткани деформирует хрящи и суставы – ограничивается подвижность, снижается гибкость, возникают боли при движении.
• Изменяется и само строение скелета: грудная клетка принимает форму бочки, увеличивается расстояние между ребрами, искривляется позвоночник.
• Усиливается работа кожных желез, кожа становится более плотной, появляется характерный блеск и чрезмерное потоотделение.
• Развивается гипертрофия миокарда, что приводит к различным проблемам в сердечно-сосудистой системе.
• Возникает избыток массы тела, но выраженное ожирение встречается довольно редко.

Эти изменения связаны с тем, что повышенный синтез соматотропного гормона приходится на жизненный период, когда скелет уже сформирован, его концевые отделы окостенели и не могут удлиняться. Поэтому гормональный переизбыток приводит к изменению формы костей.

Больные акромегалией часто жалуются на резкие скачки температуры, учащенное сердцебиение, частое мочеиспускание, снижение работоспособности, депрессивное настроение, сонливость и беспричинную мышечную слабость.

Возможные осложнения

Акромегалия приводит к сбоям в работе органов эндокринной, нервной системы и ЖКТ. Разрушения хрящевой ткани суставов провоцирует появление артритов и артрозов. У 50% больных наблюдается нарушение углеводного обмена и впоследствии - диабет.

Акромегалии нередко сопутствует гиперплазия надпочечников, у 30-50% больных диагностируют полипы в кишечнике, образование миом, фиброзных узлов, кист и других патологий онкологического характера.

Развитие аденомы гипофиза сопровождается сильными головными болями, частыми головокружениями, отмечается снижение остроты зрения и слуха, появление светобоязни. Без лечения это может привести к необратимой слепоте и глухоте. Возникают патологии и в репродуктивной системе: у мужчин снижается потенция вплоть до полного угасания; у женщин наблюдается избыточная секреция пролактина, в результате чего нарушается цикличность менструаций, развивается галакторея и бесплодие.

Рост тканей в верхних дыхательных путях становится причиной появления храпа, которым страдают более 90% больных акромегалией.

Повышается и риск развития СОАС - синдрома остановки дыхания во сне, который приводит к резким скачкам артериального давления и ишемической болезни сердца.

Диагностика

Диагноз этого заболевания, как правило, устанавливается только при проявлении характерных изменений внешности, после которых больной отправляется на эндокринологическое обследование. Но можно установить развитие акромегалии и на ранней стадии, если вовремя обратить внимание на такие признаки:

• необъяснимую потливость;
• сальный блеск кожи;
• появление щелей между зубами;
• увеличение размера стопы (обувь становится тесной);
• появление отечности на лице и пальцах (становятся маленькими кольца и перчатки, обвисает кожа);
• регулярные головные боли;
• проблемы с потенцией;
• сбои менструального цикла.

В лечебных центрах диагноз устанавливают с помощью рентгенографии черепа – на снимке можно обнаружить аномальные размеры «турецкого седла» и другие характерные изменения. Проводят и рентгенографию стоп: у здоровых пациентов толщина мягких тканей у пятки не должна превышать 21 мм для мужчин и 20 мм для женщин.

Но самую информативную визуальную картину дает проведение КТ или МРТ головного мозга. Эта диагностика позволяет не только увидеть наличие самой аденомы, а и оценить поражение близлежащих органов и тканей.

Проводят и лабораторные исследование ИРФ-1 и концентрации соматотропного гормона в крови. Так как этот гормон характеризуется цикличностью и коротким сроком «жизни», забор крови производят в 3 приема с интервалом в 20 минут или 5 раз на протяжении 12 часов. Полученные результаты усредняют. Признаком избыточной выработки служит подъем СТГ в крови выше 10 нг/мл. А вот если хотя бы в одной пробе был показатель СТГ ниже 0,4 нг/мл или средний уровень не превысил 2,5 нг/мл – акромегалия исключается. Для уточнения результатов могут назначить глюкозотолерантный тест.

Лечение

После диагностики акромегалии больным требуется постоянное наблюдение эндокринолога, нейрохирурга и офтальмолога.

Главная цель терапии – ремиссия акромегалии путем нормализации выработки соматотропина.

В зависимости от стадии и протекания болезни применяется один из четырех способов устранения недуга:

• Хирургический.
• Медикаментозный.
• Лучевой.
• Комбинированный.

Чтобы подавить секрецию гормона, назначаются специальные препараты – искусственные аналоги соматостатина. Если по каким-либо показаниям прием медикаментов невозможен, проводится лучевая терапия, при которой на поврежденную часть гипофиза осуществляется направленное воздействие гамма-излучением. Но самым эффективным методом лечения акромегалии признано хирургическое вмешательство с удалением аденомы гипофиза: 30 % прооперированных больных полностью выздоравливают, а у большинства наблюдается стойкая ремиссия.

В качестве дополнительной меры рекомендуется бессолевая диета с ограничением жиров и так называемых «быстрых» углеводов – мучных изделий и различных сладостей. При развитии сахарного диабета назначается инсулинотерапия с применением препаратов, понижающих сахар в крови. После операции или лучевой терапии назначают гормональные препараты, замещающие секрецию щитовидки и надпочечников.

Профилактика

Профилактика акромегалии направлена на раннее выявление гормональных сбоев. Если вовремя нормализировать повышенную секрецию соматотропного гормона, можно избежать патологических изменений внутренних органов и внешности, вызвать стойкую ремиссию. Снизить риск появления акромегалии поможет и своевременная санация всех очагов инфекции. Также следует избегать травм головы и реагировать на сбои обменных процессов.

Прогноз

При акромегалии повышается риск ранней смертности – 90% больных не доживают до пенсионного возраста. Летальный исход, обычно, наступает от онкологических или сердечно-сосудистых заболеваний. Эффективность терапевтических методик напрямую зависит от продолжительности и стадии патологии.

При тяжелом протекании акромегалии и без врачебного вмешательства больной может прожить не более 3-4 лет с ограничением трудоспособности. Но при своевременной диагностике патологии и правильно назначенном лечении возможна стойкая ремиссия вплоть до полного выздоровления.

Нашли ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl + Enter