Все о синдроме Шегрена

Общие сведения

При синдроме Шегрена иммунная система начинает давать сбои и атаковать здоровые клетки вместо того, чтобы сражаться с бактериями и вирусами. Это и называется в широком смысле аутоиммунным заболеванием. Лейкоциты, которые обычно защищают от микробов, атакуют железы, расположенные во всех слизистых оболочках, но, в первую очередь, слизистые глаза и рта, которые продуцируют влагу. И, если это происходит, производство слюны и слез ограничивается.

Наиболее распространенными симптомами синдрома Шегрена являются: сухость глаз и рта, жжение, зуд или чувство шероховатости – ощущение пыли в глазах, ваты во рту, затрудняющее глотание и артикуляцию.

При этом заболевании приходится принимать лекарства в течение всей жизни, чтобы устранять неприятные симптомы. Это, в основном, множество разновидностей увлажняющих капель для глаз. Могут быть назначены также и другие препараты, которые повышают количество слюны во рту.

Причины

Точная причина синдрома неизвестна. Возможна генетическая предрасположенность к этому заболеванию, становящаяся фактором риска. Пусковым механизмом в такой ситуации становится бактериальная или вирусная инвазия, которая и запускает иммунный ответ, но из-за дефекта гена, отвечающего за синдром Шегрена, лейкоциты выбирают мишенью здоровые клетки в слюнных и слезных железах.

Классификация

Есть два типа синдрома Шегрена: первичный - симптомы болезни являются первыми проявлениями ее, и вторичный, когда симптоматика проявляется у пациентов, страдающих иными ревматическими заболеваниями, такими как склеродермия, ревматоидный артрит или системная красная волчанка. Первичный и вторичный варианты синдрома встречаются примерно с одинаковой частотой. Это иногда затрудняет точную постановку диагноза. Синдром Шегрена достаточно распространен: в Великобритании, например, насчитывается около полумиллиона больных. Наиболее часто поражаются женщины в возрасте от 40 до 60 лет, тогда как только один пациент из 13 – мужчина.

Симптомы

Симптоматика при синдроме Шегрена варьируется от пациента к пациенту. Можно иметь только один или два симптома, но в тяжелых случаях их может быть целая гамма.

Сухой синдром Шегрена проявляется:

• затруднения жевания или глотания;
• неспособность есть сухие продукты (крекеры или печенье, прилипающие к небу);
• трещины в углах рта, на языке;
• сухость и жжение в носоглотке;
• сухой кашель;
• пробуждение ночью из-за необходимости частого питья воды;
• трудность в длительном разговоре;
• охриплость голоса;
• высокая частота кариеса и заболеваний пародонта;
• изменения вкуса;
• затруднения при ношении зубных протезов.

Сухость глаз, которая может вызывать:

• покраснение, зуд или болезненность глаза;
• шероховатость, шершавость, жжение или ощущение песка в глазах;
• слипание век перед пробуждением;
• нарушение остроты зрения;
• гиперчувствительность к яркому свету, что осложняет чтение или просмотр телевизора;
• повреждение роговицы (язвенный кератит) - наиболее тяжелое глазное осложнение синдрома Шегрена.

Поскольку аутоиммунное заболевание - это системный патологический процесс, то и при синдроме Шегрена может пострадать слизистая оболочка практически любого органа.

Общие симптомы:

• усталость, которая может быть достаточно серьезной, чтобы помешать нормальной жизнедеятельности;
• суставные боли (артралгии), а иногда воспаление суставов (артрит);
• сухость и зуд кожи;
• поражения кожи на ногах (пурпура) - пурпурные точки, появляющиеся при воспалении кровеносных сосудов;
• эпизодически появляющаяся синюшность пальцев рук и ног;
• болезненность при половом акте вследствие пересыхания слизистой влагалища;
• сухой кашель, переходящий иногда в бронхит или даже пневмонию;
• изжога.

Также могут встречаться боли в животе, мочевом пузыре, иногда поражается щитовидная и поджелудочная железы. Некоторые пациенты с синдромом Шегрена могут иметь повышенный риск развития рака лимфатической ткани, известного как лимфома. Это редкое осложнение, но нужно быть внимательным к любым ранним признакам, таким как увеличенные лимфатические узлы (на шее, в подмышках или паху).

Как правило, у большинства людей синдромпроявляется легкой степенью нарушения функций, но иногда поражение может быть достаточно серьезным. Как и любая хроническая болезнь, синдром Шегрена имеет циклическое течение, и ее симптомы могут почти полностью исчезать и возобновляться вновь.

Диагностика

Иногда довольно сложно установить диагноз синдрома Шегрена из-за схожести симптоматики данной патологии с другими заболеваниями. Диагностируют болезнь Шегрена, обращая внимание на основные симптомы: зуд в глазах, сухость во рту, трещины губ, внезапно появившиеся кариозные полости, болезненность или скованность суставов. Возможно проведение некоторых обследований для объективизации нарушений слезоотделения и слюноотделения. Известен тест Ширмера, при котором на нижнее веко помещается проградуированная полоска промокательной бумаги, по уровню увлажнения которой и судят о степени нарушения слезообразования. Уровень выработки слюны измеряют путем ее сбора за пятиминутный отрезок времени («плевательный» тест).

Для диагностики состояния слюнных желез используется ультразвуковая диагностика. В норме их структура однородна, а при синдроме Шегрена в них появляются зоны уплотнений. Магнитно-резонансная томография (МРТ) используется, если есть неопределенность в отношении диагноза при подозрении на лимфому или другие аномалии.

К сожалению, нет ни единого лабораторного анализа, позволившего бы с точностью установить диагноз синдрома Шегрена. Часто определяется повышенная СОЭ, высокий уровень С-реактивного белка, положительные другие ревмопробы, однако они настолько часто бывают при ревматоидном артрите, волчанке и многих других заболеваниях, что их ценность представляется сомнительной. Микроскопическое исследование тканей слюнных желез, взятых с помощью биопсии, может быть ценным для оценки риска развития лимфомы в будущем.

Выявить симптомы, назначить лечение синдрома Шегрена должен врач-ревматолог.

Лечение

При лечении синдрома Шегрена все усилия направлены на устранение или облегчение наиболее докучающих симптомов и возможных осложнений. Сухость глаз обычно устраняется регулярным применением искусственных слез в течение дня или гелей, применяемых в ночное время. Противовоспалительные капли с антибиотиками могут быть использованы для увеличения продукции слезы.

Небольшие, но регулярные порции питьевой воды, жевательная резинка, использование заменителей слюны может облегчить сухость во рту. Некоторые пациенты вынуждены принимать препараты, стимулирующие выработку слюны, такие, как пилокарпин.

При избыточной сухости слизистых возможно развитие грибковых инфекций, в таких случаях используется антигрибковая терапия (Нистатин). Назальные спреи используются для увлажнения слизистой носа.

Лекарства, которые уменьшают секрецию желудочного сока (ингибиторы протонной помпы и Н2-блокаторы) могут уменьшить симптомы изжоги.

Все пациенты должны получать регулярную стоматологическую помощь на предмет обнаружения кариозных полостей и предотвращения потери зубов, которые могут возникнуть как осложнение синдрома Шегрена. Пациенты с сухостью глаз должны регулярно обследоваться у офтальмолога на наличие признаков повреждения роговицы. Иногда может понадобиться серьезное медикаментозное лечение. Плаквенил, противомалярийный препарат, используемый также при волчанке и ревматоидном артрите, может быть полезным, уменьшая боль в суставах и кожные проявления.

Пациенты с редкими, но серьезными системными симптомами (лихорадка, сыпь, боли в животе, легких или почках) могут потребовать лечения кортикостероидами (Преднизолон) и иммунодепрессантами (Метотрексат, Азатиоприн, Циклофосфамид). Широко используются нестероидные противовоспалительные препараты (НПВС): Ибупрофен, Напроксен, Целекоксиб и другие.

Советы на каждый день

Несколько полезных советов помогут облегчить симптомы заболевания:

• Чаще моргать, несколько раз в день проводить минутные сеансы моргания.
• Разместить монитор компьютера ниже уровня глаз. Это сузит ширину проема век и соответственно уменьшит испарение влаги.
• Максимально использовать увлажнители воздуха в жилом и рабочем помещениях.
• Защищать глаза от ветра.
• Не курить и держаться подальше от дыма.
• Не использовать макияж.
• Не носить контактные линзы.
• Чаще пить воду дробными дозами.
• Жевать жвачку, сосать кислую (лимонную) карамель.
• Избегать средств для полоскания рта на спирту.
• Чистить зубы фторсодержащими низкопенными пастами.
• Часто дезинфицировать зубные протезы.
• Ежедневно проверять полость рта на наличие покраснений и ранок.

Профилактика

Такое заболевание, как синдром Шегрена, не подлежат профилактике, как и другие аутоиммунные заболевания, поскольку причины их возникновения неизвестны.

Прогноз

Несмотря на затяжное, циклическое течение и наличие ряда весьма неприятных симптомов, прогноз при синдроме Шегрена благоприятен для жизни, а при точном соблюдении гигиенических и лечебных мероприятий, пациент может практически забыть, что это такое – синдром Шегрена, и жить полной жизнью.

Нашли ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl + Enter