Все о тромбоцитопатии

Общие сведения

Тромбоцитопатия довольно широко распространена. Непосредственно в ней кроется причина продолжительных кровотечений при порезах, удалении зубов, менструальных и прочих видах истечения крови. В основе тромбоцитопатий лежат функциональные нарушения свойств кровяных телец. При наследственной форме — это врожденная патология, при приобретенном заболевании — функции нарушаются из-за болезни.

Среди наследственных заболеваний кровеносной и кроветворной систем организма выявленные тромбоцитопатии занимают первое место — до 36% от числа обследуемых больных. В случае обнаружения легких форм заболевания, данный показатель поднимается до 65%.

Диагностировать тромбоцитопатию бывает довольно сложно, и больные, зачастую, безуспешно лечатся у узкопрофильного специалиста — гинеколога, ЛОРа, стоматолога (так как местное кровотечение нередко является единственным симптомом болезни). И только малая часть всех пациентов отправляются на прием к гематологу, где уже и выявляется верный диагноз.

Причины

Приобретенные виды тромбоцитопатии вызываются следующими факторами:

• наиболее частая причина развития тромбоцитопатии — вызываемое приемом лекарственных препаратов нарушение функции кровяных пластин;
• дисфункция при уремии;
• болезнь Гланцмана-Негели, типы А и В (в частности, недостаточность ретракции тромба);
• при гемобластозах различных форм;
• при анемии, вызванной дефицитом витамина В-12;
• при ДВС-синдроме, циррозе, заболеваниях печени, вызванных паразитами, и опухолях;
• при миеломной болезни и болезни Вальденстрема.

Наследственные тромбоцитопатии обусловлены дефектами генов, в которых закодированы различные факторы, отвечающие за обеспечение гемостаза сосудов и тромбоцитов. Врожденные болезни могут наследоваться по аутосомному типу (доминантному или рецессивному).

Симптомы

Проявляются тромбоцитопатии довольно большим количеством симптомов:

• гипоксия — пониженное содержание кислорода в организме в целом, или в отдельных тканях и органах;
• ацидоз — увеличение кислотности в PH балансе;
• различные инфекции – вирусные или бактериальные;
• гиповитаминоз — когда поступление витаминов, особенно группы B12, не покрывает расход организма;
• анемия — понижение гемоглобина и количества эритроцитов, содержащихся в крови;
• сепсис.

Различные кровоизлияния и кровоподтеки, даже при незначительных травмах:

• петехии — небольшие подкожные кровоизлияния, часто выглядят как скопление точек;
• экхимозы — крупные кровоподтеки, расположенные под кожей или в слизистых оболочках, их называют синяками;
• повышенные менструальные кровотечения;
• усиленное кровотечение при малых хирургических вмешательствах или порезах;
• гемофилия — хроническая повышенная кровоточивость, обычно развивается на фоне плохой свертываемости крови;
• гематурия — содержание крови в моче сверх стандартной нормы.

Диагностика

На практике правильный, а главное, своевременный, диагноз тромбоцитопатии ставится довольно редко. Участковые врачи, диагностируя внешние проявления болезни (синяки, излишнюю кровоточивость), обычно отправляют пациента на дальнейшее лечение к узкому специалисту (гинекологу, стоматологу, отоларингологу), в зависимости от области кровотечений. А больной при этом остро нуждается в специализированной помощи гематолога для определения формы болезни и назначения последующего лечения.

Клиническая диагностика включает в себя:

• эндотелиальные пробы (например, наложение жгута на сосуд, после чего на коже остается выраженный кровоподтек);
• изучение клинических проявлений и анамнеза, в том числе и семейного;
• лабораторная диагностика и анализ крови на адгезию, агрегацию и ретракцию кровяного сгустка;
• изучается длительность кровотечения (обычно прокалывается палец), время при тромбоцитопатии увеличивается;
• определение времени свертывания крови;
• иногда для определения функции кроветворения делается пункция костного мозга;
• в очень редких случаях делается трепанобиопсия (с помощью трепана берется образец костного мозга с частью кости и надкостницы) для исследования взаимодействия тканей.

Лечение

Больные обязательно должны наблюдаться в диспансере у гематологов. В процессе наблюдения выявляется точный диагноз, определяется конкретный вид болезни и назначается лечение.

Лечение тромбоцитопатии зависит от диагноза и делится на этиотропное (направленное на устранение причины), неотложное (в том числе хирургическое вмешательство) и профилактическое.

При наследственных формах тромбоцитопатий первый вариант лечения невозможен, и применяются оставшиеся.

Больному запрещается употребление алкогольных напитков и уксуса как в обычной форме, так и в консервациях. Назначается рацион, богатый витаминами групп C, P и A, также рекомендуется употреблять арахис. Должны быть исключены препараты, влияющие на функции тромбоцитов и свертываемость крови. Может назначаться употребление травяных сборов, увеличивающих кровоостанавливающие функции.

При хирургическом вмешательстве, в особо тяжелых случаях могут применяться:

• удаление части пораженного сосуда;
• прокалывание участков ткани для удаления излившейся крови при гематомах разного вида;
• замена настоящего сустава на искусственный при необратимых поражениях, регулярных кровотечениях;
• удаление селезенки, что увеличивает срок жизни тромбоцитов.

Терапия тромбоцитопатии без операций может включать в себя препараты, уменьшающие растворение сгустков крови при кровотечении и улучшающие функциональное состояние тромбоцитов. При усиленном кровотечении обосновано использование препаратов, которые увеличивают свертываемость крови.

Гормональные контрацептивы для женщин. Сосудосуживающие и препараты для улучшения обмена веществ.

Профилактика

Людям с наследуемым геморрагическим синдромом и, как следствие, высоким риском передачи тромбоцитопатии ребенку необходимо находиться под постоянным наблюдением врача-гематолога. При уже установленном диагнозе, кроме гематолога, необходимы регулярное посещение и диспансерный учет у гинеколога, ЛОРа, стоматолога и офтальмолога. Обязательно регулярно проводить полное обследование и получать превентивное лечение. Также необходимо соблюдать меры безопасности. Например, отказаться от травмоопасной работы или определенных видов спорта. Желательно носить с собой карточку, где указано ваше заболевание, а близким людям стоит пройти курсы первой помощи, где они смогут обучиться действиям по остановке кровотечений.

Прогноз

Прогноз при тромбоцитопатии зависит от конкретного заболевания и может быть как благоприятным, так и нет. Он зависит от частоты и места кровоизлияний, от формы и тяжести тромбоцитопатии. Так, например, при регулярных внутричерепных гематомах прогнозы очень неблагоприятны, и больной с большой вероятностью умирает вследствие них. Также большую опасность несут в себе инфекционные заболевания, как результат открытых кровотечений.

Если же вовремя проводятся необходимые превентивные терапевтические меры и своевременно купируется кровопотеря вследствие травм, а также соблюдаются все рекомендации врача и проводятся регулярные обследования, то прогнозы, в целом, благоприятны.

Нашли ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl + Enter